Structura, funcțiile, metabolismul și patologiile galactozei

4835
Philip Kelley
Structura, funcțiile, metabolismul și patologiile galactozei

galactoză Este un zahăr monozaharidic găsit în principal în lapte și alte produse lactate. Legându-se de glucoză, formează dimerul lactozei. Funcționează ca o componentă structurală a membranelor celulelor nervoase, este esențială pentru lactație la mamifere și poate servi ca sursă de energie.

Cu toate acestea, consumul său în dietă nu este obligatoriu. Diverse probleme metabolice legate de galactoză duc la patologii precum intoleranța la lactoză și galactozemie.

Indice articol

  • 1 Structură
  • 2 Funcții
    • 2.1 În dietă
    • 2.2 Funcții structurale: glicolipide
    • 2.3 Sinteza lactozei la mamifere
  • 3 Metabolism
    • 3.1 Etape ale metabolismului
  • 4 Patologii asociate cu metabolismul galactozei
    • 4.1 Galactozemie
    • 4.2 Intoleranță la lactoză
  • 5 Referințe

Structura

Galactoza este un monozaharid. Este o aldoză cu șase carbon, cu formula moleculară C6H12SAU6. Greutatea moleculară este de 180 g / mol. Această formulă este aceeași cu alte zaharuri, cum ar fi glucoza sau fructoza.

Poate exista sub forma sa cu lanț deschis sau prezent și sub forma sa ciclică. Este un epimer al glucozei; acestea diferă doar la numărul de carbon 4. Termenul de epimer se referă la un stereoizomer care diferă doar în poziția centrilor săi.

Caracteristici

În dietă

Principala sursă de galactoză din dietă este lactoza, care provine din lactate. Poate fi folosit ca sursă de energie.

Cu toate acestea, contribuția în dietă nu este esențială pentru organism, deoarece UDP-glucoza poate fi transformată în UDP-galactoză și acest metabolit își poate îndeplini funcțiile în organism ca constituent al unui grup de glicolipide..

Nu există niciun tip de studiu care să dezvăluie vreo patologie asociată cu un consum redus de galactoză. În schimb, consumul excesiv a fost raportat ca fiind toxic la animalele model. De fapt, excesul de galactoză este asociat cu cataracta și daune oxidative..

Cu toate acestea, la copii, lactoza contribuie cu 40% din energia din dieta lor, în timp ce la adulți acest procent scade la 2%..

Funcții structurale: glicolipide

Galactoza este prezentă într-un grup specific de glicolipide numite cerebrozide. Cerebrozidele care conțin galactoză în structura lor se numesc galactocerebrozide sau galactolipide.

Aceste molecule sunt componente esențiale ale membranelor lipidice, în special ale celulelor nervoase din creier; de unde și numele său.

Cerebrozidele sunt degradate de enzima lizozimă. Când corpul nu este capabil să le descompună, acești compuși se acumulează. Această afecțiune se numește boala Krabbe..

Sinteza lactozei la mamifere

Galactoza are un rol fundamental în sinteza lactozei. La mamifere, glandele mamare produc cantități mari de lactoză după sarcină pentru a-și hrăni puii.

Acest proces este declanșat la femei de o serie de hormoni caracteristici sarcinii. Reacția implică UDP-galactoză și glucoză. Aceste două zaharuri sunt fuzionate prin acțiunea enzimei lactoză sintetază.

Acest complex enzimatic este într-o anumită măsură himeric, deoarece părțile care îl compun nu sunt legate de funcția sa..

Una dintre părțile sale este alcătuită dintr-o galactozil transferază; în condiții normale, funcția sa este legată de glicozilarea proteinelor.

Cealaltă parte a complexului este alcătuită din α-lactalbumină, care este foarte asemănătoare cu lizozima. Acest complex enzimatic este un exemplu fascinant de modificări evolutive..

Metabolism

Lactoza este un zahăr care se găsește în lapte. Este o dizaharidă formată din monozaharidele glucoză și galactoză legate între ele printr-o legătură β-1,4-glicozidică.

Galactoza se obține din hidroliza lactozei, această etapă este catalizată de lactază. În bacterii există o enzimă analogă numită β-galactozidază.

Enzima hexokinază, prezentă în prima etapă a căii glicolitice, este capabilă să recunoască diferite zaharuri, cum ar fi glucoza, fructoza și manoza. Cu toate acestea, nu recunoaște galactoza.

De aceea, etapa de conversie numită epimerizare trebuie să aibă loc ca o etapă anterioară glicolizei. Această cale are ca scop transformarea galactozei într-un metabolit care poate intra în glicoliză, în special glucoză-6-fosfat..

Degradarea galactozei este posibilă numai în celulele amniotice, celulele hepatice, eritrocitele și leucocitele (celulele sanguine). Calea ficatului este cunoscută sub numele de calea Leloir în onoarea descoperitorului său, Luis Federico Leloir, un important om de știință argentinian.

Galactoza este preluată de enterocite prin transport activ, prin SGLT1, SGC5A1 (cotransportori de sodiu-glucoză) și într-o măsură mai mică de SGLT2.

Etape ale metabolismului

Etapele metabolismului sunt rezumate după cum urmează:

- Galactoza este fosforilată la primul carbon. Această etapă este catalizată de enzima galactokinază..

- Gruparea uridil este transferată în glucoză-1-fosfat de galactoză-1-fosfat uridiltransferază. Rezultatul acestei reacții este glucoza-1-fosfatul și UDP-galactoza.

- UDP-galactoza este transformată în UDP-glucoză, etapă catalizată de UDP-galactoză-4-epimerază.

- În cele din urmă, glucoza-1-fosfatul este transformat în glucoză-6-fosfat. Acest compus poate intra pe calea glicolitică.

Aceste reacții pot fi rezumate ca: galactoză + ATP -> glucoză-1-fosfat + ADP + H+

Reglarea homeostaziei galactozei este complexă și puternic integrată cu reglarea altor carbohidrați.

Patologii asociate cu metabolismul galactozei

Galactozemie

Galactozemia este o patologie în care organismul nu poate metaboliza galactoza. Cauzele sale sunt genetice și tratamentul său include o dietă fără galactoză.

Acesta cuprinde o serie de simptome variate, cum ar fi vărsături, diaree, retard mental, probleme de dezvoltare, probleme hepatice și formarea cataractei, printre altele. În unele cazuri, boala poate fi fatală și persoana afectată moare.

Pacienții cu această afecțiune nu posedă enzima galactoză-1-fosfat uridiltransferază. Prin faptul că nu poate continua restul reacțiilor metabolice, acest produs foarte toxic se acumulează în organism.

Intoleranță la lactoză

La unii adulți există o deficiență a enzimei lactază. Această afecțiune nu permite metabolismul normal al lactozei, astfel încât consumul de produse lactate produce modificări ale tractului gastro-intestinal.

Merită menționat faptul că deficiența acestei enzime apare în mod natural pe măsură ce indivizii cresc, deoarece dieta unui adult presupune o importanță mai mică a lactozei și a produselor lactate în dietă..

Microorganismele care locuiesc în intestinul gros pot folosi lactoza ca sursă de carbon. Produsele finale ale acestei reacții sunt metan și hidrogen gazos..

Referințe

  1. Berg, J. M., Stryer, L. și Tymoczko, J. L. (2007). Biochimie. Inversat.
  2. Campbell, N. A., și Reece, J. B. (2007). biologie. Editorial Panamerican Medical.
  3. Horton-Szar, D. (2010). Elementele esențiale în metabolism și nutriție. Elsevier.
  4. Kohlmeier, M. (2015). Metabolismul nutrienților: structuri, funcții și gene. Academic Press.
  5. Müller-Esterl, W. (2008). Biochimie. Fundamente pentru medicină și științe ale vieții. Inversat.
  6. Pertierra, A. G., Olmo, R., Aznar, C. C. și López, C. T. (2001). Biochimie metabolică. Editorial Tebar.
  7. Rodríguez, M. H. și Gallego, A. S. (1999). Tratat de nutriție. Ediții Díaz de Santos.
  8. Voet, D., Voet, J. G. și Pratt, C. W. (2007). Bazele biochimiei. Editorial Panamerican Medical.

Nimeni nu a comentat acest articol încă.