panhipopituitarism Este o afecțiune caracterizată prin producția inadecvată sau absentă de hormoni din hipofiza anterioară. Poate avea manifestări diferite în funcție de vârsta la care apare.
Unele dintre ele sunt de statură scurtă, tensiune arterială scăzută, amețeli, slăbiciune musculară, micropenis, atrofie optică, hipoglicemie, piele uscată, oboseală, constipație etc. Cu toate acestea, aceste simptome depind de hormonii afectați și variază dacă starea este congenitală sau dobândită..
Panhipopituitarismul poate avea multiple cauze. Poate apărea din cauza unei probleme în timpul perioadei embrionare. Sau, din cauza unei vătămări, inflamații sau tumori la vârste mai în vârstă.
Această boală este cronică și are nevoie de tratament permanent pentru a înlocui hormonii lipsă. În funcție de hormonii carențiali, tratamentul indicat va fi diferit. Aceasta se bazează pe suport farmacologic.
Uneori, termenii hipopituitarism și panhipopituitarism sunt folosiți în mod interschimbabil, deși în mod normal acest din urmă concept se referă la un deficit total de anumiți hormoni produși de lobul anterior al glandei pituitare..
Indice articol
Atât hipopituitarismul, cât și panhipopituitarismul sunt condiții foarte rare. Există foarte puține studii care examinează prevalența acestei afecțiuni. Majoritatea se concentrează pe hipopituitarism în general.
Potrivit lui Bajo Arenas (2009), prevalența hipopituitarismului este de 45,5 din 100 000. Există 4,2 cazuri noi la 100 000 de locuitori..
Pentru a înțelege panhipopituitarismul, este important să cunoașteți misiunea glandei pituitare.
Glanda pituitară, numită și hipofiză, este cea care este afectată în panhipopituitarism. Această glandă este „profesorul endocrin al corpului”, deoarece controlează funcțiile altor organe endocrine..
Astfel, secretă hormoni care reglează alte glande importante, menținând homeostazia (echilibrul) corpului. Caută administrarea corectă a nutrienților și proteinelor pe care le obținem din dietă.
Prin nivelurile hormonale, glanda pituitară controlează funcții precum creșterea corpului, părului și unghiilor, membranelor mucoase ale corpului, laptelui matern etc..
Această glandă este situată pe un os numit „sella turcica” care se găsește în osul efenoid al craniului. Datorită locației sale, se conectează mai ușor cu hipotalamusul, printr-o structură numită tulpină hipofizară. Duratele hipotalamusului controlează hipofiza anterioară.
Hipofiza sau hipofiza este împărțită în lobul anterior și posterior. Primul produce hormon tiroidian stimulant (TSH), corticotropină, hormon luteinizant (LH), hormon foliculostimulant (FSH), hormon de creștere (GH) și prolactină. În timp ce ulterior secretă vasopresină (hormon antidiuretic) și oxitocină.
În panhipopituitarism, există o absență a acestor hormoni din diverse motive. Prin urmare, pacienții care suferă de aceasta pot avea probleme în funcționarea corpului lor.
Panhipopituitarismul poate fi cauzat de cauze dobândite sau, mai rar, de cauze genetice. Atunci când glanda pituitară nu funcționează așa cum ar trebui, dar cauzele nu au fost încă identificate, se numește „panhipopituitarism idiopatic”..
Cele mai frecvente cauze dobândite par a fi tumorile care implică glanda pituitară. A doua cauză cea mai frecventă este sindromul Sheehan, care apare la femei după naștere. Se caracterizează printr-un infarct în glanda pituitară ca o consecință a sângerării în timpul sau după naștere..
Următoarele sunt cele mai posibile cauze ale panhipopituitarismului:
La adulți, cele mai frecvente sunt adenoamele hipofizare și reprezintă între 10 și 15% din tumorile intracraniene. Ei tind să crească încet și să afecteze mai mult femeile. Cu toate acestea, în mod normal, acestea nu fac metastaze.
La copii, pot apărea craniofaringioame. Sunt tumori care apar din rămășițele embrionare ale sacului lui Rathke (o structură care în timpul dezvoltării embrionare dă naștere glandei pituitare). Se manifestă printr-o creștere a presiunii intracraniene, dureri de cap, vărsături, statură scurtă și creștere lentă.
Aceasta este o boală ereditară care afectează metabolismul fierului, producând niveluri excesiv de ridicate de fier..
Boli autoimune în care sistemul imunitar eșuează și atacă țesuturile sănătoase ale corpului. Un exemplu este hipofiza limfocitară autoimună, în care acest sistem distruge limfocitele hipofizei.
Probleme vasculare în această glandă, cum ar fi sindromul Sheehan sau anevrism carotidian intern (care alimentează glanda).
Apare atunci când glanda pituitară se micșorează, presată de o creștere a lichidului cefalorahidian scurs.
Ca mutații genetice în PIT1 sau PROP1. Un sindrom genetic asociat cu panhipopituitarismul este sindromul Kallmann. Se caracterizează prin lipsa dezvoltării caracteristicilor sexuale și modificări olfactive.
- Defecte în timpul dezvoltării embrionare a celulelor care alcătuiesc hipofiza anterioară sau hipotalamusul.
- Leziuni infundibulare dobândite (în spatele glandei pituitare) după un accident vascular cerebral, de exemplu.
- Metastaze din alte tumori, cum ar fi sânul, prostata, colonul sau plămânul.
- Tratamente cu radioterapie.
- Granulomatoza (inflamația vaselor de sânge) care implică zona hipofizei sau hipotalamusului.
- Infecții precum tuberculoza, toxoplasmoza, sifilisul sau micoza.
- Apoplexie hipofizară: este o ischemie sau o hemoragie care afectează glanda pituitară. Produce simptome precum cefalee, vărsături și deficit vizual.
- Sechele după intervenția chirurgicală care afectează hipofiza sau zonele implicate.
- Traumatism cranian.
Simptomele panhipopituitarismului variază foarte mult în funcție de cauze, vârstă, cât de repede apare, hormonii implicați și nivelul de severitate..
În acest fel, pot exista pacienți care prezintă hipotiroidism sever (funcționarea slabă a glandei tiroide), în timp ce alții simt doar stare generală de rău sau oboseală excesivă..
Evident, consecințele sunt mai grave atunci când panhipopituitarismul apare mai devreme.
Absența hormonilor produce simptome diferite în funcție de ceea ce sunt. Astfel, lipsa hormonului de creștere (GH) provoacă statură scurtă la copii. În timp ce la adulți, aceasta duce la modificări ale formei corpului, probleme de metabolism al glucozei și lipidelor și senzații generale de rău.
Deficitul de gonadotropine, pe de altă parte, ar determina o femeie să întârzie sau să lipsească menstruația și scăderea libidoului. La bărbați produce disfuncții sexuale și micropenis (dacă problema apare în copilărie).
Pe de altă parte, dacă există o absență a hormonilor stimulatori tiroidieni (TSH), ar apărea hipotiroidismul, caracterizat prin creșterea în greutate, oboseală, intoleranță la frig, dureri musculare, constipație, depresie etc..
Lipsa hormonului adrenocorticotrop sau a corticotropinei (ACTH) are consecințe mai negative și poate pune în pericol viața pacientului. Mai ales dacă deficitul apare brusc. În acest caz, se manifestă prin tensiune arterială scăzută, hipoglicemie, greață, vărsături, oboseală extremă și o concentrație scăzută de sodiu în sânge..
Dacă nivelurile de ACTH scad încet, simptomele sunt pierderea în greutate, slăbiciune, oboseală și greață..
Pe de altă parte, lipsa prolactinei este un simptom foarte grăitor al panhipopituitarismului. Poate împiedica femeile să producă lapte după sarcină. Este, de asemenea, o cauză a sindromului Sheehan descris anterior.
Alte simptome generale ale panhipopituitarismului sunt hipersensibilitatea la frig, scăderea poftei de mâncare, anemie, infertilitate, pierderea părului pubian, lipsa părului corporal, umflarea feței, dorința sexuală inhibată etc..
Pot apărea și sete excesivă și o creștere exagerată a secreției de urină, care provin din diabetul insipid. Această din urmă afecțiune apare dintr-un deficit de vasopresină, un hormon care este produs în hipotalamus și depozitat în glanda pituitară..
Tratamentul principal pentru panhipopituitarism constă în înlocuirea acelor hormoni absenți sau deficienți. În același timp, este tratată cauza principală care a cauzat această afecțiune.
Dozele exacte de hormoni trebuie prescrise de un endocrinolog după efectuarea analizelor adecvate. Ar trebui să fie cantitățile pe care corpul le-ar fabrica în mod natural dacă nu ar exista panipopituitarism. Acest înlocuitor hormonal poate dura toată viața.
Corticosteroizii precum hidrocortizonul sau prednisonul sunt adesea prescrise pentru a înlocui acei hormoni care lipsesc din cauza deficitului de corticotropină (ACTH). Sunt medicamente care sunt ingerate oral de două sau trei ori pe zi.
Un medicament numit levotiroxină este utilizat pentru a înlocui o deficiență a hormonului stimulator al tiroidei (TSH)..
Poate exista un deficit de hormoni sexuali. Pentru a atinge niveluri normale, bărbaților li se administrează testosteron în moduri diferite. De exemplu, prin piele cu un plasture, cu un gel de uz zilnic sau prin injecții.
La femei, estrogenul și progesteronul sunt adăugați în corp cu geluri, plasturi sau pastile. Contraceptivele orale sunt cele mai utilizate la femeile tinere, în timp ce valeratul de estradiol este recomandat femeilor apropiate de menopauză.
Atunci când există un deficit de hormon de creștere, este necesar să se injecteze somatropină sub piele. Cei care primesc acest tratament la vârsta adultă vor observa îmbunătățiri evidente, deși nu își vor crește înălțimea..
Pe de altă parte, dacă există probleme de fertilitate cauzate de panhipopituitarism, injecția cu gonadotropină este posibilă pentru a stimula ovulația la femei. La fel ca și generația de spermă la bărbați.
Aderarea strictă la tratament este importantă pentru îmbunătățire. Ca o urmărire de-a lungul timpului de către un specialist endocrin. Acest lucru va verifica dacă tratamentul este eficient și că nivelurile hormonale rămân în normalitate..
În cazurile în care există tumori care au produs panhipopituitarism, este necesară o intervenție chirurgicală pentru a le îndepărta. În timp ce, dacă glanda pituitară se află sub presiune, o decompresie a acesteia poate fi aleasă prin intervenții chirurgicale transfenoidale (ocolind osul sfenoid). Acest ultim tratament este cel mai potrivit pentru tratarea apoplexiei hipofizei..
S-a dovedit că decompresia rapidă ar putea restabili parțial sau complet funcția hipofizară. Pe lângă reducerea nevoii de terapie hormonală cronică (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Pacienții cu panhipopituitarism par să aibă riscul de a muri de două ori. În principal datorită afecțiunilor respiratorii și cardiovasculare. Cu toate acestea, dacă este detectat devreme și urmat tratamentul, pacientul poate duce o viață normală.
Nimeni nu a comentat acest articol încă.