Semnul Gowers este dovada clinică a scăderii forței mușchilor proximali ai membrelor inferioare, la pacienții cu distrofie musculară. Acest semn este prezent în orice patologie asociată cu slăbiciunea mușchilor proximali sau a centurii pelvine, cum ar fi distrofia musculară Duchenne, distrofia musculară Becker și atrofia musculară spinală, printre altele..
Pentru a-l observa, pacientul trebuie rugat să se întindă sau să stea pe podea și să încerce să se ridice fără să-și folosească mâinile. Dacă trebuie să sprijiniți ambele mâini pe podea sau pe picioare pentru a câștiga impulsul și forța necesare pentru a ajunge la o poziție în picioare, semnul este considerat pozitiv..
În general, vârsta pacienților diagnosticați variază între 2 și 7 ani, deoarece este vârsta în care părinții realizează dezavantajul în ceea ce privește forța și mobilitatea copilului față de colegii lor..
În unele boli inflamatorii, cum ar fi polimiozita, semnul poate fi complet inversat cu un tratament adecvat.
În literatura medicală, omonimul poate fi găsit pentru a descrie semne ale altor patologii, cum ar fi asimetria pupilară găsită în sifilis și durerea în nervul sciatic cu dorsiflexie pasivă a gleznei. Cu toate acestea, este mai utilizat pentru a descrie forța scăzută în distrofia musculară..
Indice articol
Semnul Gowers a fost descris de neurologul englez Sir William Richard Gowers (1845-1915), care este amintit ca fiind cel mai important neurolog clinic din toate timpurile, în cuvintele președintelui asociației neurologice mondiale, Macdonald Critchley, în 1949..
Între 1870 și 1890, Gowers a publicat o carte în două volume, intitulată Manual de boli ale sistemului nervos, care este încă folosit în practica clinică și în care se regăsesc majoritatea contribuțiilor sale.
În 1886, Dr. Gowers a descris un semn pe care l-a observat la 21 de pacienți cu vârste cuprinse între 2 și 5 ani, pentru a diagnostica boli musculare care au cauzat slăbiciune a mușchilor șoldului și a centurii pelvine. Pacienții din studiul său au suferit de distrofie Duchenne.
În literatura medicală, unii autori descriu alte semne Gowers în alte patologii decât cele musculare, cum ar fi: semnul Gowers pupilar, care este observat în sifilis ca o închidere asimetrică a pupilelor în lumină, și semnul Gowers neurologic. durere în calea nervului sciatic până la dorsiflexia pasivă a gleznei.
În ciuda faptului că aceste descrieri corespund aceluiași eponim, majoritatea autorilor se referă la semnul Gowers asociat cu distrofia musculară.
Este de remarcat faptul că Sir William Gowers a fost împotriva utilizării eponimelor în scrierea medicală și, în acest sens, a scris următoarele:
„Nomenclatura științifică ar trebui să fie științifică, nu bazată pe accident. Oricât de dornici ar fi să facem onoruri individuale, nu avem niciun drept în detrimentul confortului tuturor generațiilor viitoare de studenți. ".
In carte Manual de boli ale sistemului nervos central, Dr. William Gowers a descris semnul care îi poartă numele și manevra pentru a-l arăta.
Pacientului i se cere să stea pe podea și să încerce să se ridice folosind doar picioarele. Orice obiect pe care îl poate folosi pentru a se ajuta trebuie eliminat. Dacă pacientul reușește să se ridice fără ajutor, semnul este negativ.
Dar, adesea, pacienții cu distrofie musculară nu au suficientă forță la genunchi pentru a ridica greutatea trunchiului pe picioare. Prin urmare, ei caută să se ajute sprijinindu-se pe podea și „mergând” cu mâinile în direcția corpului..
Odată ce genunchii sunt extinși, pacienții cu boli severe nu pot găsi puterea de a-și îndrepta spatele. Astfel, vor continua să-și sprijine mâinile pe genunchi și coapse până când vor atinge poziția deplină..
Cercetările ulterioare au studiat semnul la pacienții mai în vârstă, între 3 și 7 ani, pe baza faptului că copiii cu vârsta sub 3 ani pot avea dificultăți în a se ridica din cauza lipsei de abilitate legate de vârstă..
Deși semnul Gowers nu este specific pentru nicio boală, acesta arată o scădere a forței musculare la nivelul mușchilor proximali ai membrelor inferioare, ceea ce permite medicului să facă o abordare diagnostic pe baza altor date.
Este, de asemenea, un test ușor de realizat, care nu necesită echipament special sau antrenament suplimentar și care poate fi inclus în evaluarea neurologică de rutină, în cazul în care se suspectează un anumit tip de distrofie..
Semnul Gowers este asociat cu distrofii musculare care determină deteriorarea progresivă cu scăderea forței musculare.
Cele mai frecvente boli în care poate fi evidențiată sunt:
- Distrofia musculară Duchenne
- Distrofia musculară Becker
- Atrofia musculară a coloanei vertebrale
- Sacroglicanopatii
- Polimiozita
- Discită
- Artrita idiopatică juvenilă.
De obicei, se observă la copii cu vârsta peste 2 ani, deoarece este vârsta la care începe să stea în picioare și să sară. În această etapă, părinții pot observa dificultatea sau incapacitatea copilului de a efectua aceste mișcări.
Când semnul Gowers este pozitiv la un pacient între 2 și 3 ani, acest lucru trebuie monitorizat la fiecare 3 până la 6 luni prin consult neurologic pentru a evalua evoluția acestuia.
Dacă nu se observă nicio îmbunătățire după 3 ani, sunt indicate examinări neurologice complementare pentru a studia problema în profunzime..
În general, bolile în care se observă semnul Gowers sunt controlabile, dar nu au un tratament care să indice vindecarea lor definitivă. Terapiile se bazează pe încetinirea progresiei distrofiei și îmbunătățirea calității vieții pacientului.
Cu toate acestea, există condiții în care poate exista un semn Gowers pozitiv care se inversează complet odată cu tratamentul..
Acesta este cazul poliomiitozei, o miopatie inflamatorie autoimună, care poate fi tratată foarte eficient cu doze mari de steroizi, cu o evoluție satisfăcătoare pentru pacient..
De asemenea, discita este o boală pediatrică în care semnul Gowers poate fi pozitiv din alte motive decât distrofia musculară..
Pacienții cu această afecțiune prezintă inflamație a discului intervertebral al vertebrelor lombare L4-L5, datorită unei infecții care a migrat dintr-un loc primar, de exemplu o tract urinar sau o infecție respiratorie..
Semnul este de obicei pozitiv, deoarece copilul are dureri când stă în picioare și mișcă membrele inferioare, dar nu din cauza slăbiciunii sau a scăderii forței musculare.
Tratamentul cu antibiotice, antiinflamatoare și analgezice îmbunătățește complet inflamația prin inversarea semnului.
Nimeni nu a comentat acest articol încă.