acid metilmalonic este un compus organic a cărui formulă chimică este C4H6SAU4 sau HOOC-CH (CH3) -COOH. Este un acid dicarboxilic cunoscut și sub numele de acid 2-metilpropanedioic. Se găsește în corpul uman, deoarece este un derivat al metabolismului.
Acidul metilmalonic este un intermediar în metabolismul grăsimilor și proteinelor. Transformarea acestuia în organism către un alt compus depinde de prezența unei enzime derivate din cobalamină sau vitamina B12.
Când concentrația sa în serul sanguin atinge valori ridicate, sunt suspectate probleme precum deficiența de vitamina B12 sau deficiența genetică a unor enzime. Din acest motiv, utilizarea sa cea mai relevantă este pentru determinarea deficitului de vitamina B12..
Nivelurile ridicate de acid metilmalonic pot provoca probleme cu sistemul nervos și rinichii. Dacă nivelurile sunt excesiv de mari, apare o tulburare metabolică numită acidurie, pentru care nu a fost găsit un medicament curativ, deoarece a fost controlat doar într-o anumită măsură.
Cu toate acestea, oamenii de știință din domeniul medical studiază noi modalități de a trata aciduria cauzată de acidul metilmalonic..
Indice articol
Acidul metilmalonic este format dintr-un lanț principal de 3 atomi de carbon din care cel din centru a atașat o grupare metil -CH3 iar carbonii finali aparțin grupelor -COOH. Prin urmare, este un acid dicarboxilic.
- Acid metilmalonic
- Acid 2-metilpropanedioic
- Acid 1,1-etanedicarboxilic
- MMA Acid metilmalonic)
Solid.
118,09 g / mol
135 ºC
În apă: 679,0 mg / ml
pKla = 3,12 (la 20 ° C)
Este un metabolit uman. Asta înseamnă că se formează în timpul anumitor procese metabolice, în special din grăsimi și proteine. A fost izolat de urina umană pentru prima dată în 1957. Este localizat în principal în citoplasma celulară a rinichilor și a ficatului..
Concentrația sa peste valorile normale este asociată cu multe boli, cum ar fi deficitul de vitamina B12 sau malabsorbția cobalaminei, deficiența unor enzime precum mutaza, fumaraza, printre altele, care pot fi cauzate de defecte genetice.
Detectarea timpurie a unui echilibru negativ de cobalamină în organism se efectuează prin determinarea creșterii acidului metilmalonic în ser. Cu alte cuvinte, atunci când vitamina B12 este deficitară, concentrația de MMA în ser crește..
MMA interferează cu producția de energie în mitocondrii prin inhibarea succinatului dehidrogenază, un complex proteic care transportă electronii.
În consecință, un MMA ridicat poate avea un efect negativ asupra sănătății. A fost raportat efectul său negativ asupra sistemului nervos și a rinichilor. Pe de altă parte, un exces foarte mare de MMA provoacă acidurie.
MMA se găsește în organism ca parte a coenzimei L-metilmalonil-CoA. Când apare o defecțiune a enzimei L-metilmalonil-CoA-mutază, se formează MMA.
Enzima L-metilmalonil-CoA-mutază necesită adenozil-cobalamină, o coenzimă a vitaminei B-12, care catalizează izomerizarea reversibilă a L-metilmalonil-CoA în succinil-CoA. Prin urmare, atunci când nu există suficientă adenozil-cobalamină, se obține exces de MMA..
Conform studiilor efectuate în SUA, rasa sau etnia persoanei afectează conținutul normal de MMA din serul sanguin..
Albii non-hispanici au o concentrație de MMA seric semnificativ mai mare decât hispano-mexicanii și afro-descendenții non-hispanici, aceștia din urmă având cea mai mică concentrație serică de MMA. De asemenea, s-a constatat că vârsta persoanei are o influență asupra nivelului de MMA.
Concentrația de MMA începe să crească după vârsta de 40 de ani și continuă să crească odată cu vârsta. După vârsta de 70 de ani, crește brusc.
Acesta din urmă ar putea fi atribuit afectării funcției renale. Cu toate acestea, nu este clar dacă excesul de MMA dăunează rinichilor sau dacă deteriorarea rinichilor din alte motive determină creșterea MMA..
Nivelurile foarte ridicate de MMA provoacă o tulburare metabolică numită acidurie sau acidemie MMA..
Este promovat de un deficit parțial sau total al enzimei metilmalonil-CoA-mutază, care este o enzimă mitocondrială dependentă de vitamina B12, care intervine în etapa finală a oxidării valinei, izoleucinei și acizilor grași.
Nu există terapii aprobate pentru această boală. Gestionarea sa se reduce la reducerea aportului de proteine, suplimentarea carnitinei și cofactorului și monitorizarea medicală.
Cu toate acestea, a fost dezvoltată o posibilă terapie care constă în administrarea intravenoasă de ARN mesager încapsulat în nanoparticule lipidice biodegradabile..
Respectivul ARN mesager codifică formarea enzimei metilmalonil-CoA-mutază, ceea ce duce la reducerea MMA în plasmă.
Una dintre sintezele de acid metilmalonic din laborator care a atras atenția este reacția acrilatului de potasiu cu tetracarbonilhidroferurat de potasiu timp de 4 ore la 70 ° C sub o atmosferă de monoxid de carbon CO.
Reacția este catalitică și foarte reproductibilă, unde se remarcă condiții ușoare și un randament mai mare de 95%. A fost prima hidrocarboxilare a acidului acrilic care a dat MMA.
Nivelurile ridicate de MMA în serul sanguin au fost asociate cu deficit de vitamina B12. Se estimează că concentrația MMA crește în ser înainte ca scăderea cobalaminei să fie detectată în ser sau să provoace daune corpului.
În studiile veganilor și lacto-ovovegetarilor, MMA serică a fost utilizată pentru a determina deficitul de vitamina B12.
Anumiți anchetatori au descoperit că tratamentul cu metformină la pacienții cu diabet zaharat de tip 2 este asociat cu creșterea concentrației serice de MMA. Acest efect crește odată cu tratamentul cu metformină și este asociat cu scăderea nivelului de vitamina B12 la acești pacienți..
În plus, MMA a fost testat pentru a determina deficitul de vitamina B12 la pacienții cu tumori canceroase și, de asemenea, la femeile gravide..
Cu toate acestea, alți cercetători sugerează că utilitatea concentrației serice de MMA în determinarea deficitului de vitamina B12 este limitată la pacienții cu funcție renală normală și la persoanele foarte tinere..
Nimeni nu a comentat acest articol încă.