Corpuri Heinz sunt granulații patologice sau incluziuni care apar la periferia globulelor roșii sau a eritrocitelor. Acestea se formează prin denaturarea hemoglobinei în anumite condiții anormale. Hemoglobina denaturată precipită și se acumulează pe membrana eritrocitară.
Precipitarea hemoglobinei poate avea mai multe cauze, însă principala se datorează unei deficiențe sau disfuncții a enzimei glucoză - 6-fosfat dehidrogenază. Această enzimă este esențială în calea de derivare a hexozon-monofosfatului.
Această cale este necesară pentru menținerea eritrocitului, în special este responsabilă pentru producerea de molecule de NAPH reduse. La rândul său, acesta acționează prin reducerea glutationului, o condiție necesară pentru protejarea hemoglobinei de acțiunea peroxizilor (stresul oxidativ)..
Deficitul de enzime se poate datora unor defecte genetice sau mutații. Există multe variante anormale, printre care se numără Mediterana, Asia și Africa. Alte cauze includ hemoglobinopatiile instabile și anemiile hemolitice induse de medicamente..
Corpurile Heinz sunt vizibile atunci când se folosesc pete speciale, deoarece petele obișnuite de frotiuri de sânge nu le pătează.
Cu o colorare specială, corpurile Heinz apar purpurii sau violete și măsoară 1 până la 2 microni. Cel mai utilizat colorant de bază este albastru crezil strălucitor, dar poate fi folosit și violet crezil..
Indice articol
Corpurile Heinz sunt văzute ca niște mici incluziuni rotunde violete situate spre periferia membranei eritrocitare. Acestea sunt de obicei rigide. De obicei apar atât la eritrocitele tinere, cât și la cele mature.
Pot exista unul până la mai multe corpuri Heinz în aceeași celulă roșie din sânge..
Excentrocitele pot fi observate și în frotiurile de la pacienții cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază. Excentrocitele sunt eritrocite care au o paloare anormal de excentrică, adică nu este centrală. Aceste celule sunt cunoscute sub numele de celule mușcate..
Pentru a înțelege de ce se formează corpurile Heinz, este necesar să explicăm că eritrocitul este o celulă care nu are un nucleu și nici anumite organite, cum ar fi mitocondriile; din acest motiv, ei sunt incapabili să sintetizeze proteine și lipide. De asemenea, sunt incapabili să utilizeze metabolismul oxidativ.
Cu toate acestea, eritrocitul pentru supraviețuirea sa trebuie să genereze doar 4 elemente fundamentale, care sunt: adenozin trifosfat (ATP), dinocleotidă nicotinamidă redusă (NAPH), glutation redus (GSH) și 2,3-difosfoglicerat (2,3-DPG).
Celulele roșii din sânge utilizează ATP pentru a menține lipidele membranei sale și, astfel, pentru a-și păstra flexibilitatea, pe lângă menținerea funcționării corecte a pompelor de protoni transmembranari, reglând astfel fluxul de sodiu și potasiu.
NAPH este utilizat pentru a reduce fierul din hemoglobină și pentru a reduce glutationul.
La rândul său, GSH este crucial pentru protecția hemoglobinei, deoarece previne denaturarea acesteia prin acțiunea oxidativă a peroxizilor..
În cele din urmă, 2,3-DPG este important, astfel încât hemoglobina să poată elibera oxigen în diferitele țesuturi. De asemenea, este responsabil pentru menținerea deformării fiziologice a eritrocitului, care este vitală pentru ca celulele roșii din sânge să poată trece prin cele mai mici vase..
Toate aceste molecule sunt formate prin diferite căi metabolice de generare a energiei. Acestea sunt: calea glicolitică Embden-Meyerhof, calea Luebering-Rapaport și calea șuntului hexoză-monofosfat..
Prima cale generează 75% din energia de care are nevoie eritrocitul. În el se produc molecule de ATP. Un eșec în această cale ar genera celule roșii din sânge de scurtă durată sau moarte timpurie (sindrom hemolitic).
A doua cale este de a acumula 2,3 DPG în celulele roșii; acest lucru este necesar pentru a crește afinitatea hemoglobinei pentru oxigen.
În al treilea rând, este generat NAPH necesar pentru a produce o cantitate suficientă de GSH, care la rândul său este esențial pentru a menține hemoglobina în stare bună. O deficiență a acestei căi duce la denaturarea hemoglobinei. Odată denaturat, precipită și formează corpurile Heinz.
Eșecul principal în această cale se datorează unei deficiențe a enzimei glucoză-6-fosfat-dehidrogenază (G6PD).
Două tipuri de coloranți pot fi folosiți pentru a arăta corpurile Heinz: albastru cresil strălucitor și violet crezil..
Pregătiți o soluție de colorant 0,5% cu soluție salină și filtrați. Oricare dintre cele menționate.
Într-o eprubetă puneți o picătură de sânge cu anticoagulant. Apoi adăugați 4 picături de colorant alimentar și amestecați.
-Se incubează la temperatura camerei timp de aproximativ 10 minute..
-Cu amestecul, puteți face tartine proaspete sau suspensii. Observați la microscop și numărați celulele roșii din sânge cu corp Heinz. Pentru a raporta procentul de eritrocite cu corpuri Heinz, se observă 1000 de celule roșii din sânge și se aplică următoarea formulă.
% de GR cu corpuri Heinz = (număr de GR cu corpuri Heinz / 1000) X 100
Este o boală enzimatică congenitală cu hemoliză acută. Afectează peste 400 de milioane de oameni din lume. În Spania, numai aproximativ 0,1 - 1,5% din populație poate fi afectată. Este o boală moștenită legată de cromozomul X.
Enzima poate fi produsă anormal. Există variante anormale, cum ar fi mediteraneană, asiatică și africană.
Dacă enzima nu își îndeplinește funcția normală, nu se produc NAPH. Fără NAPH, moleculele de glutation nu pot fi reduse și, prin urmare, eritrocitul nu este capabil să protejeze hemoglobina de stresul oxidativ..
În acest scenariu, hemoglobina rămâne neprotejată și se denaturează în prezența agenților oxidanți, apoi precipită și se acumulează sub formă de conglomerate la nivelul membranei. Acest lucru provoacă rigiditate în celulă și provoacă liza eritrocitului..
Unele afecțiuni pot stimula anemia hemolitică, cum ar fi expunerea la agenți oxidanți, care suferă de anumite infecții sau consumul de fasole proaspătă (fabismus).
În general, această boală congenitală se manifestă prin convulsii care sunt autolimitate. Simptomele când apare criza hemolitică intravasculară sunt: dureri abdominale sau lombare, stare generală de rău, urină închisă la culoare. Criza poate apărea după ce a suferit o infecție, prin ingerarea fasolelor sau prin administrarea de medicamente.
Unele hemoglobinopatii se pot prezenta cu apariția corpurilor Heinz în membrana eritrocitelor. Acest lucru se poate datora prezenței hemoglobinelor instabile care se denaturează ușor..
De exemplu, în boala hemoglobinei H, apare anemia microcitară hipocromă cu prezența corpurilor Heinz..
La pacienții cu deficit de enzimă glucoză-6-fosfat dehidrogenază, crizele hemolitice pot fi generate odată cu consumul anumitor medicamente, cum ar fi:
-Antiparazitar: Antimalaric
-Antibiotice: acid nalidixic, sulfonamide, nitrofurantoină, cloramfenicol, sulfone, printre altele.
Boală ereditară care provoacă anemie datorată unei anomalii în sinteza unuia sau mai multor lanțuri de hemoglobină. De exemplu, alfa-talasemia și beta-talasemia.
În ambele condiții există un exces de unul dintre lanțuri. Acestea tind să precipite și să formeze corpuri Heinz, ceea ce accelerează eliminarea acestei celule roșii din sânge..
Macrofagele din splină au o funcție numită dezgropare sau sablare, care este responsabilă pentru eliminarea corpurilor Heinz din eritrocite, precum și a altor tipuri de incluziuni.
Nimeni nu a comentat acest articol încă.