Simptome, tipuri și cauze ale encefalitei limbice

3368
Egbert Haynes
Simptome, tipuri și cauze ale encefalitei limbice

encefalită limbică este o boală care apare din cauza unei inflamații a creierului, care se caracterizează de obicei prin insuficiență subacută a memoriei, simptome psihiatrice și convulsii.

Această patologie apare datorită implicării regiunii mediale a lobilor temporali. Mai ales, inflamația creierului pare să aibă loc pe hipocampus, fapt care se traduce prin eșecuri multiple ale memoriei.

Sursa: groups.diigo.com

Encefalita limbică poate fi cauzată de două afecțiuni principale: infecții și afecțiuni autoimune. În ceea ce privește ultimul factor, au fost descrise două tipuri principale: encefalita limbică paraneoplazică și encefalita limbică neparaneoplazică.

Encefalita limbică paraneoplazică pare a fi cea mai răspândită. Prezentarea clinică a acestei patologii se caracterizează prin încorporarea manifestărilor cognitive și neuropsihiatrice (schimbări ale dispoziției, iritabilitate, anxietate, depresie, dezorientare, halucinații și alterări ale comportamentului).

Indice articol

  • 1 Caracteristicile encefalitei limbice
  • 2 Clasificare
  • 3 Encefalita limbică infecțioasă
    • 3.1 Patogenia infecției
    • 3.2 Procedura de diagnosticare
  • 4 Encefalita limbică autoimună
    • 4.1 Encefalita limbică paraneoplazică
    • 4.2 Encefalita limbică neparaneoplazică
  • 5 Referințe

Caracteristicile encefalitei limbice

Encefalita limbică este o entitate clinică neurologică care a fost descrisă pentru prima dată în 1960 de Brierly și colaboratorii săi.

Stabilirea diagnosticului acestei patologii a fost efectuată prin descrierea a trei cazuri de pacienți cu encefalită subacută care prezentau implicare predominant în regiunea limbică..

Cu toate acestea, nomenclatura encefalitei limbice cu care aceste condiții sunt cunoscute astăzi a fost atribuită de Corsellis și colaboratorii săi la trei ani după descrierea patologiei..

Principalele caracteristici clinice ale encefalitei limbice sunt pierderea subacută a memoriei pe termen scurt, dezvoltarea unui sindrom de demență și implicarea inflamatorie a substanței gri limbice în asociere cu carcinomul bronșic..

Interesul pentru encefalita limbică a cunoscut o creștere ridicată în ultimii ani, fapt care a permis stabilirea unui tablou clinic puțin mai detaliat..

În prezent, diferite investigații științifice au convenit că principalele modificări ale acestei patologii sunt:

  1. Tulburări cognitive, în special în memoria pe termen scurt.
  2. Suferind convulsii.
  3. Stare confuzională generalizată.
  4. Suferind de tulburări de somn și tulburări psihiatrice de diferite tipuri, cum ar fi depresia, iritabilitatea sau halucinațiile.

Cu toate acestea, dintre aceste simptome principale ale encefalitei limbice, singura constatare clinică caracteristică entității este dezvoltarea subacută a deficitului de memorie pe termen scurt..

Clasificare

Encefalita este un grup de boli care sunt cauzate de o inflamație a creierului. Sunt patologii destul de frecvente în anumite regiuni ale lumii care pot fi cauzate de diferiți factori.

În cazul encefalitei limbice, s-au stabilit acum două categorii principale: cele cauzate de factori infecțioși și cele cauzate de elemente autoimune..

Encefalita limbică infecțioasă poate fi cauzată de un spectru larg de germeni virali, bacterieni și fungici care afectează regiunile creierului corpului..

Pe de altă parte, encefalita limbică autoimună sunt tulburări cauzate de inflamația sistemului nervos central cauzată inițial de interacțiunea autoanticorpilor. Principalele caracteristici ale fiecăruia dintre ele sunt revizuite mai jos..

Encefalita limbică infecțioasă

Atât infecțiile generale ale sistemului nervos central, cât și encefalita limbică, în special, pot fi cauzate de o mare varietate de germeni virali, bacterieni și fungici. De fapt, etiologia virală este cea mai frecventă dintre encefalite.

Cu toate acestea, printre toți factorii virali există unul care este deosebit de important în cazul encefalitei limbice, virusul herpes simplex tip 1 (HSV-1). Acest germen este cel mai frecvent implicat ca fiind cauza nu numai a encefalitei virale în general, ci și a encefalitei limbice..

Mai exact, mai multe investigații indică faptul că 70% din cazurile de encefalită limbică infecțioasă sunt cauzate de HSV-1. În special, acest germen joacă un rol extrem de important în dezvoltarea encefalitei limbice infecțioase la subiecții imunocompetenți..

Pe de altă parte, la persoanele imunodeprimate, în special la persoanele care suferă de virusul imunodeficienței umane (HIV) sau la subiecții cărora li s-a efectuat transplant de măduvă osoasă, aceștia pot prezenta o etiologie mai variată a encefalitei limbice..

În ultimele cazuri, encefalita limbică infecțioasă poate fi cauzată și de virusul herpes simplex tip 2 (HSV-2) și de virusurile herpetice umane 6 și 7, niciunul dintre ele nu fiind mult mai răspândit decât restul..

Indiferent de germenii implicați în etiologia patologiei, encefalita limbică infecțioasă se caracterizează prin prezentarea unei serii de manifestări comune. Acestea sunt:

  1. Prezentarea subacută a convulsiilor.
  2. Experimentarea unei creșteri a temperaturii corpului sau a febrei în mod frecvent.
  3. Pierderea memoriei și confuzie.

De asemenea, encefalita limbică infecțioasă se caracterizează printr-o progresie ceva mai rapidă a simptomelor decât alte tipuri de encefalită limbică. Acest fapt determină experimentarea unei deteriorări rapide și progresive.

La stabilirea prezenței acestei patologii, apar doi factori principali: patogeneza infecției și procedura de diagnostic.

Patogenia infecției

Patogeneza infecției, în cazul infecției primare, depinde în principal de contactul direct al membranelor mucoase sau al pielii deteriorate cu picături din căile respiratorii.

În mod specific, patogeneza infecției depinde de contactul cu mucoasa bucală în cazul infecției cu HSV-1 sau de contactul cu mucoasa genitală în cazul HSV.2.

Odată ce contactul infecțios a fost făcut, virusul este transportat prin căile neuronale către ganglionii nervoși. În special, se pare că virușii sunt transportați la ganglioni în rădăcinile dorsale, unde rămân latente..

Cel mai frecvent, la adulți, cazurile de encefalită de herpes apar secundar unei reactivări a bolii. Adică, virusul rămâne latent în ganglionul nervului trigemen până când se răspândește intracranial..

Virusul călătorește de-a lungul meningelor nervului trigemen de-a lungul leptomeningelor și, în acest fel, ajunge la neuronii regiunii limbice a cortexului, unde generează atrofie și degenerare a creierului.

Procedura de diagnostic

Procedura de diagnostic care trebuie efectuată pentru a stabili prezența encefalitei limbice infecțioase constă în amplificarea genomului HSV prin intermediul reacției în lanț a polimerazei (PCR) într-o probă de lichid cefalorahidian (LCR)..

Specificarea și sensibilitatea CRP și CSF sunt foarte mari, raportând rate de 94 și respectiv 98%. Cu toate acestea, acest test medical poate include și unele dezavantaje.

De fapt, testul de amplificare a genomului HSV poate fi negativ în primele 72 de ore de simptome și după 10 zile de la debutul bolii, deci factorul timp joacă un rol important în diagnosticul acestei boli..

Pe de altă parte, alte teste de diagnostic utilizate frecvent în EL infecțioase sunt imagistica prin rezonanță magnetică. Acest test permite observarea modificărilor creierului în 90% din cazurile subiecților cu encefalită limbică cauzată de HSV-1.

Mai precis, imagistica prin rezonanță magnetică prezintă de obicei leziuni hiper-intense în secvențe îmbunătățite care se traduc în edem, hemoragie sau necroză în regiunea inferomedială a lobilor temporali. La fel, suprafața orbitală a lobilor frontali și cortexul insultant pot fi, de asemenea, compromise..

Encefalita limbică autoimună

Encefalita limbică autoimună este o tulburare cauzată de inflamația sistemului nervos central datorită unei interacțiuni a autoanticorpilor. Acești autoanticorpi sunt prezenți în LCR sau ser și interacționează cu antigeni neuronali specifici.

Encefalita limbică autoimună a fost descrisă în anii 80 și 90 ai secolului trecut, când s-a demonstrat prezența anticorpilor împotriva antigenelor neuronale exprimate de o tumoare în serul subiecților cu sindrom neurologic și tumoare periferică..

În acest fel, acest tip de encefalită limbică relevă asocierea dintre encefalita limbică și tumori, fapt care fusese deja postulat cu ani înainte, când Corsellis și colaboratorii săi au descris boala encefalitei limbice..

Mai exact, în EL autoimun, autoanticorpii acționează asupra a două categorii principale de antigeni: antigeni intracelulari și antigeni ai membranei celulare..

Răspunsul imun împotriva antigenelor intracelulare este de obicei asociat cu mecanisme citotoxice ale celulelor T și un răspuns limitat la tratamentul imunumodulator. În schimb, răspunsul împotriva antigenilor membranari este măsurat de anticorpi și răspunde satisfăcător la tratament..

Pe de altă parte, multiplele investigații care au fost efectuate asupra acestui tip de encefalită limbică au permis stabilirea a doi anticorpi principali care ar duce la dezvoltarea patologiei: anticorpi onconeuronali și autoanticorpi neuronali.

Această clasificare a anticorpilor a condus la descrierea a două encefalite limbice autoimune diferite: paraneoplazice și non-paraneoplazice..

Encefalita limbică paraneoplazică

Encefalita limbică paraneoplazică se caracterizează prin expresia antigenelor prin neoplasme în afara sistemului nervos central care sunt exprimate în mod coincident de către celulele neuronale.

Datorită acestei interacțiuni, răspunsul imun produce o producție de anticorpi care vizează tumora și locurile specifice din creier..

Pentru a stabili prezența acestui tip de encefalită limbică, este mai întâi necesar să nu se ia în considerare etiologia virală a afecțiunii. Ulterior, este necesar să se stabilească dacă afecțiunea este paraneoplazică sau nu (detectarea unei tumori implicate).

Majoritatea cazurilor de encefalită limbică autoimună se caracterizează prin faptul că sunt paraneoplazice. Aproximativ, între 60 și 70% din cazuri sunt. În aceste cazuri, imaginea neurologică precede detectarea tumorii.

În general, tumorile asociate cel mai frecvent cu encefalita limbică paraneoplazică sunt carcinomul pulmonar (în 50% din cazuri), tumorile testiculare (în 20%), carcinomul mamar (în 8%) și limfomul non-Hodgkin.

Pe de altă parte, antigenii membranari care sunt de obicei asociați cu acest tip de encefalită limbică sunt:

  • Anti-NMDA: este un receptor al membranei celulare care îndeplinește funcții în transmiterea sinaptică și plasticitatea neuronală din creier. În aceste cazuri, subiectul are de obicei cefalee, febră, agitație, halucinații, manie, convulsii, tulburări de conștiență, mutism și catatonie.
  • Anti-AMPA: este un subtip de receptor de glutamat care modulează transmisia neuronală excitativă. Această entitate afectează în principal femeile în vârstă, este de obicei asociată cu carcinomul mamar și cauzează de obicei confuzie, pierderi de memorie, modificări de comportament și, în unele cazuri, convulsii..
  • Anti-GABAB-R: Este format dintr-un receptor GABA care este responsabil pentru modularea inhibiției sinaptice din creier. Aceste cazuri sunt de obicei asociate cu tumori și generează un tablou clinic caracterizat prin convulsii și simptome clasice ale encefalitei limbice..

Encefalita limbică neparaneoplazică

Encefalita limbică neparaneoplazică se caracterizează prin suferința unui tablou clinic și a unei afecțiuni neuronale tipice encefalitei limbice, în care nu există o tumoare care stă la baza patologiei.

În aceste cazuri, encefalita limbică este de obicei cauzată de antigeni ai complexului canalului de potasiu cu tensiune sau de antigeni ai acidului glutamic decarboxilază..

În ceea ce privește anti-antigenele complexului de canale de potasiu cu tensiune, s-a demonstrat că anti-corpul vizează proteina asociată acestor canale..

În acest sens, proteina implicată în encefalita limbică ar fi proteina LG / 1. Pacienții cu acest tip de encefalită limbică prezintă de obicei triada clasică de simptome caracterizate prin: pierderea memoriei, confuzie și convulsii.

În cazul decarboxilazei acidului glutamic (GAD), este afectată această enzimă intracelulară care este responsabilă pentru transmiterea neurotransmițătorului excitator glutamat în neurotransmițătorul inhibitor GABA..

Acești anticorpi sunt de obicei prezenți în alte patologii dincolo de encefalita limbică, cum ar fi sindromul de persoană rigidă, ataxia cerebeloasă sau epilepsia lobului temporal.

Referințe

  1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Constatări FDG-PET și RMN cerebrale în encefalita limbică autoimună: corelație cu tipurile de autoanticorpi. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
  2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R și colab. Encefalita subacută a vieții adulte ulterioare. Afectând în principal zonele limbice. Brain 1960; 83: 357-368.
  3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Encefalita herpetică. Seria clinică de 15 cazuri confirmată prin reacția în lanț a polimerazei. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
  4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalită datorată receptorului anti-N-metil-Daspartat datorită teratomului ovarian. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
  5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Profil clinico-radiologic al encefalitei limbice asociate cu anticorpi împotriva canalelor de potasiu cu tensiune. Clinica Med. 2009; 133 (6): 224-228.
  6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Ce ar trebui să știți despre encefalita limbică? Arq Neuropsihiatr. 2012; 70 (10): 817-822.

Nimeni nu a comentat acest articol încă.