Boala Paget, De asemenea, numită osteită deformantă, este o tulburare cronică care afectează oasele. Se caracterizează printr-o creștere exagerată a oaselor și o remodelare dezorganizată a acestora. Această afecțiune duce la oase și fracturi slabe și este a doua tulburare osoasă cea mai frecventă la populația matură (după osteoporoză).
Cauzele exacte ale acestei boli nu sunt complet cunoscute. S-a observat că boala Paget se repetă în aceeași familie, deci există cu siguranță componente genetice la originea ei.
Factorii genetici par să se combine cu alți factori de mediu, provocând o creștere patologică a activității osteoclastelor, celule care se dezintegrează, reabsorb și remodelează oasele..
Această boală se manifestă după câțiva ani de evoluție și provoacă deformări osoase, fracturi și uzură în cartilaj. Orice os poate fi afectat, deși implică de obicei pelvisul, femurul, tibia, coloana vertebrală sau craniul. Cea mai afectată zonă este coloana lombară (între 30% și 75% din cazuri).
Alte manifestări clinice mai puțin frecvente asociate cu această afecțiune sunt neuropatia de compresie și surditatea senzorială (pierderea auzului datorată deteriorării osiculelor interne ale urechii). De asemenea, pot apărea insuficiență cardiacă și chiar osteosarcom (cancer osos malign).
James Paget a descris această boală în detaliu în 1877, într-un articol intitulat „Pe o formă de inflamație cronică a oaselor (osteită deformantă)”.
La început a fost numită osteită deformantă, deoarece a fost considerată o inflamație cronică a osului. În prezent, se știe că este o tulburare cronică de modelare osoasă, dar fără existența inflamației, motiv pentru care s-a subliniat că termenul potrivit este „deformarea osteodistrofiei”.
Această boală nu trebuie confundată cu alte boli numite după acest medic, cum ar fi boala Paget extramamară sau boala Paget a sânului..
Indice articol
Boala Paget este mai frecventă la bărbați decât la femei și tinde să apară la persoanele cu vârsta peste 55 de ani. Incidența crește odată cu vârsta, de fapt, la persoanele de peste 80 de ani este de aproximativ 10%.
Prevalența sa pare să varieze foarte mult de la un loc la altul din lume. Apare în principal în Europa, America de Nord, Noua Zeelandă și Australia. Deși este foarte rar în țările asiatice.
În țările cu o prevalență ridicată, există o tendință descendentă a bolii Paget, care se apropie de 3%. În Spania, Franța, Italia și o parte din Statele Unite, prevalența este intermediară, între 1,5% și 2,5%. În țările scandinave, precum și în Africa, Asia și America de Sud, prevalența este mai mică de 1%.
Mai mult, prevalența este dificil de determinat, deoarece pare a varia chiar și în aceeași țară. Astfel, în unele orașe din Anglia prevalența este de 2% din populație. În schimb, în Lancaster, prevalența este de 8,3%.
Cauza exactă a bolii Paget este necunoscută. Ceea ce se știe este că este asociat cu o anomalie a osteoclastelor, a celulelor care produc formarea osoasă și resorbția acesteia..
Mai exact, aceste celule sunt hiperactive, determinând anumite zone osoase să se descompună și apoi să fie înlocuite cu o nouă zonă de os anormal. Această nouă porțiune este mai mare, dar mai predispusă la fracturi.
Există studii care indică faptul că poate exista o moștenire autosomală dominantă. Aceasta înseamnă că o singură copie a genei modificate ar cauza deja boala la descendenți..
Astfel, boala Paget este legată de mutații genetice specifice. Cea mai studiată este gena pentru sequestom-1 (SQSTM1)..
Pe lângă componentele ereditare, factorii de mediu par să joace un rol. De exemplu, infecția cu paramixovirus, consumul de lapte și apă netratate și deficit de vitamina D..
Într-un studiu realizat într-un focus cu prevalență ridicată (într-o zonă din Madrid) s-a ajuns la concluzia că cauza a fost consumul de carne de bovine fără control sanitar. Această concluzie include contagiunea infecțioasă în copilărie, când controalele de sănătate nu existau sau erau rare..
Astfel, ingestia unui agent infecțios din țesuturile animale ar putea provoca boli, cum ar fi Creutzfeldt-Jakob și, bineînțeles, boala Paget..
Pe de altă parte, în focusul Lancashire (Anglia), boala Paget a fost legată de consumul de arsenic din pesticide. Cu toate acestea, aceste studii nu au dovezi puternice care să arate cauza..
În prezent, boala este mai puțin frecventă din cauza modificărilor compoziției etnice din cauza migrației și a condițiilor de igienă îmbunătățite. De asemenea, severitatea sa a fost redusă de la descoperirea agenților osteoclatici care contracarează hiperactivitatea osoasă.
Între 70-90% dintre pacienții cu boala Paget nu prezintă niciun simptom, cel puțin inițial. Evident, manifestările clinice vor depinde de localizarea și numărul leziunilor, precum și de implicarea sau nu a articulațiilor. Acești pacienți au, în general,:
- Dureri la nivelul oaselor Această durere este constantă, plictisitoare, profundă și poate crește noaptea..
- Dureri de cap nespecifice.
- Dureri articulare ca urmare a leziunilor cartilajului.
- Creșterea nivelului de calciu din sânge.
- Deformații osoase, cum ar fi înclinarea tibiei, care determină arcuirea osului afectat sub forma unei „paranteze”. Picioarele (sau alte zone) pot fi înclinate și deformate.
- Deformarea craniului sau a feței, cu o creștere a dimensiunii capului.
- Temperatura ridicată a pielii în zonele osoase afectate.
- Vasodilatație în zonele implicate.
- Complicațiile neurologice pot apărea ca o consecință a circulației slabe a lichidului cefalorahidian în caz de afectare a craniului. Unele dintre ele sunt hidrocefalie, tulburări psihice și chiar demență. De asemenea, pot apărea pierderea auzului (scăderea auzului) sau tinitus (zgomote de auz care nu sunt prezente).
-Surditatea poate apărea în 30-50% din cazuri. Deși acest lucru nu se știe exact dacă este cauzat de boala Paget sau de pierderea auzului treptată legată de vârstă (presbycusis).
-Când oasele feței sunt afectate, pot apărea slăbirea dinților sau probleme de mestecat.
- Compresii pe măduva spinării. În consecință, acest lucru poate duce la durere progresivă, parestezie, probleme de mers sau incontinență a intestinului sau a vezicii urinare..
- Pot apărea și afecțiuni asociate, cum ar fi artrita. Deoarece, de exemplu, înclinarea oaselor lungi ale picioarelor poate exercita presiune asupra articulațiilor.
- Persoanele afectate de boala Paget pot dezvolta pietre la rinichi.
- De asemenea, poate apărea calcificarea colagenului sau a altor depozite patologice.
- După cum sa menționat, presiunea asupra creierului, măduvei spinării sau a nervilor poate provoca probleme în sistemul nervos..
- În cazuri mai avansate, pot apărea boli cardiovasculare. În plus, țesuturile osoase anormale care se formează au conexiuni arteriovenoase patologice. Acest lucru generează o activitate mai mare a inimii pentru a putea furniza oxigen oaselor.
- O complicație rară, dar care pune viața în pericol, este osteosarcomul. Este un neoplasm osos (cancer osos) care se manifestă prin durere crescută în zonă, mărire osoasă moale și leziuni.
Diagnosticul bolii Paget se face prin examinarea radiologică a scheletului.
În stadiile incipiente ale bolii, apar leziuni osteolitice în osul afectat. Aceste leziuni apar atunci când anumite părți ale oaselor încep să se dizolve, formând găuri mici. Procesul patologic progresează cu o rată de 1 centimetru pe an.
În etapa următoare a bolii există leziuni sclerotice, care determină o formare patologică a noului os. Poate fi văzut pe radiografii (împreună cu osteolitice).
În ultima etapă a bolii predomină leziunea sclerotică și există o creștere a dimensiunii osoase. Dacă boala nu este detectată prin constatarea radiologică, profesioniștii pot recurge la o biopsie osoasă ca metodă definitivă..
Boala Paget poate fi detectată și cu o scanare osoasă, efectuată cu un bifosfonat radiomarcat. Această metodă detectează zonele cu cel mai mare flux sanguin și funcție osoasă, ceea ce indică o caracteristică fundamentală a bolii. Mai mult, este util să se stabilească amploarea afectării.
Persoanele cu boala Paget au de obicei un nivel ridicat de fosfatază alcalină și calciu în sânge. În plus față de nivelurile ridicate de piridinolină (fragmente derivate din țesutul osos și cartilaj) și hidroxiprolină în urină.
Nu toți pacienții afectați de boala Paget necesită tratament specific. Majoritatea sunt vârstnici și au leziuni osoase mici și localizate în părți care prezintă un risc scăzut de complicații.
Scopul tratamentului este de a remite procesul biochimic pentru a restabili metabolismul osos normal, precum și pentru a reduce durerea. De asemenea, caută să evite complicații precum malformațiile, apariția osteoartritei, fracturile și compresia structurilor nervoase.
Tratamentul farmacologic este indicat atunci când boala este extinsă sau foarte activă. Medicamentele antiresorptive sunt utilizate în prezent pentru scăderea fluctuației osoase ridicate și a activității osteoclastelor.
De asemenea, sunt prescrise bifosfonații, un medicament care reduce fluctuația osoasă și fracturile. Bifosfonații aprobați pentru tratamentul bolii Paget în Spania sunt pamidronatul, risedronatul și acidul zoledronic (aminoacizii)..
Din grupul non-amino, etidronatul și tiludronatul. Există și alți bifosfonați care au demonstrat eficacitate pentru tratamentul acestei boli, dar nu sunt autorizați în unele țări (cum ar fi Spania). Sunt alendronat, ibandronat, neridronat, olpadronat și clodronat..
Tratamentul medicamentos poate ajuta, de asemenea, pacientul să se pregătească pentru o intervenție chirurgicală ortopedică. Deoarece reduc sângerările intraoperatorii și controlează hipercalcemia prin imobilizare.
Atunci când bifosfonații nu pot fi utilizați, se utilizează calcitonină. Este un hormon peptidic cu capacitatea de a inhiba resorbția osoasă. Azotatul de galiu poate fi utilizat și la pacienții rezistenți la bifosfonați.
Dacă pacientul urmează un tratament cu acest tip de medicament, este necesar să se utilizeze suplimente de calciu și vitamina D. Obiectivul este de a evita hipocalcemia și / sau hiperparatiroidismul secundar.
Principalul simptom al acestei boli este durerea, derivată din complicații și leziuni. Pentru tratarea acestuia se utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și analgezice. În unele cazuri, pot fi prescrise antidepresive triciclice..
Pot fi necesare și tratamente ortotice (aparate dentare, dispozitive sau atele pentru a facilita mișcarea), precum și dispozitive auditive, bastoane și altele care ajută pacientul să trăiască cu o calitate a vieții mai bună..
Ocazional, trebuie utilizat un tratament chirurgical. Acest lucru se efectuează atunci când există deformări care provoacă dureri mari sau fisuri osoase. Dacă apare artropatie pagetică (circuite venoase în os), poate fi necesară o artroplastie.
Pacienții cu boala Paget trebuie să primească suficientă lumină solară și să facă exerciții fizice adecvate pentru a menține o bună sănătate a oaselor. Profesioniștii trebuie să creeze un program de exerciții indicat pentru fiecare persoană pentru a preveni agravarea simptomelor acestei boli și pentru a menține funcționalitatea. De asemenea, se recomandă menținerea unei greutăți corporale sănătoase.
Nimeni nu a comentat acest articol încă.