boala mov, Cunoscută și sub numele de purpură trombocitopenică idiopatică, este o patologie de origine autoimună caracterizată prin prezența unei modificări a trombocitelor. De obicei este clasificat în tulburările hematologice.
Se definește clinic prin prezența unor episoade de sângerări mucoase și cutanate, menoragii, sângerări persistente datorate traumatismelor, peteșiilor, purpurei, vânătăilor, gingivoragiei, echimozei etc..
Originea purpurei trombocitopenice se găsește într-un proces autoimun care generează diverși anticorpi împotriva trombocitelor și producția lor la nivel medular. Având în vedere suspiciunea clinică, este esențial să se efectueze diferite teste de laborator pentru confirmarea diagnosticului: hemogramă, analiza coagulării sângelui, biopsie tisulară, aspirație de măduvă osoasă etc..
În prezent există diverse abordări terapeutice pentru tratamentul bolii purpurei: schimburi de plasmă, administrare de glucocorticoizi, agenți antiplachetari, splenectomie etc..
Indice articol
Purpura trombocitopenică idiopatică a fost descrisă inițial de specialistul medical german Paul Gottlieb Werlhof în anul 1735. Datorită acestui fapt, în momentele inițiale a fost cunoscută sub numele de boala Werlhof..
Mai târziu, Paul Kznelson a publicat în 1916 primul raport în care se referea la o abordare terapeutică de succes pentru purpura trombocitopenică, splenectomia..
Încă din 1951, un grup de cercetători format din Willaim, Harrington și Holigsworth a asociat caracteristicile acestei patologii cu o tulburare de origine autoimună..
Purpura trombocitopenică idopatică este o boală autoimună caracterizată prin prezența peniei plachetare și care apare de obicei în timpul adolescenței. Este o patologie a cărei evoluție clinică de bază duce la apariția de vânătăi și vânătăi, sângerări bruște sau excesive, printre alte semne.
La un nivel specific, această patologie este definită ca un tip de trombocitopenie, adică o scădere anormală și patologică a nivelului de trombocite din sânge..
Trombocitele sunt celule care fac parte din materialul nostru sanguin. Funcția sa esențială este formarea cheagurilor și repararea vaselor de sânge care sunt rănite și / sau deteriorate..
Aceste celule sunt specializate în menținerea structurii și integrității vaselor de sânge din corpul nostru și, în plus, ajută la prevenirea și controlul sângerărilor prin accelerarea coagulării..
În condiții optime, este de așteptat să avem niveluri de trombocite de 150.000 până la 400.000 / mc. Cu toate acestea, mai puțin de 150.000 pot duce la complicații medicale semnificative legate de sângerări și coagulare a sângelui..
Trombocitopenia sau trombocitopenia pot apărea din cauza diferiților factori:
În cazul purpurei trombocitopenice idiopatice, absența trombocitelor este asociată cu dezvoltarea proceselor autoimune patologice.
Analizele statistice indică faptul că purpura trombocitopenică are o incidență de 1 caz la 25.600-50.000 de locuitori în populația generală în fiecare an.
În Statele Unite, incidența acestei patologii este de obicei în jur de 3,3 cazuri la 100.000 de locuitori la vârsta adultă în fiecare an. La rândul său, prevalența atinge 9,5 cazuri la 100.000 de persoane.
Poate afecta oricine, deși are un raport de prevalență de 1,3; 1, fiind mai frecvent la sexul feminin. Această boală poate apărea și în orice grup de vârstă, cu toate acestea, este mai frecvent ca manifestările sale inițiale să apară în copilărie..
Aproximativ 40% din cazurile diagnosticate corespund pacienților cu vârsta sub 10 ani. Prevalența fiind foarte mare în grupa de vârstă de la 2 la 4 ani.
La populația pediatrică, purpura trombocitopenică are o incidență anuală de aproximativ 5,3 cazuri la 100 000 de copii. În cazul bărbaților, au fost identificate două vârfuri de vârstă. Afectează în special persoanele sub 18 ani și persoanele în vârstă.
Purpura trombocitopenică este o patologie care este legată în principal de manifestările clinice de natură hemoragică.
Deși, în unele cazuri, nivelurile scăzute de trombocite se prezintă ca o afecțiune asimptomatică, unele dintre semnele și simptomele cele mai asociate cu purpura trombocitopenică idiopatică includ:
Sângerarea recurentă și spontană este unul dintre semnele cardinale ale acestei patologii.
Persoanele cu purpură trombocitopenică idiopatică prezintă un risc serios de sângerare spontană și vânătăi. Deși poate apărea în orice zonă, acest simptom este mai asociat cu sângerarea gingiilor sau a nasului.
Materialul sanguin poate fi văzut și în deșeuri, cum ar fi urina.
În cele mai grave cazuri în care numărul de trombocite este minim, persoanele afectate sunt expuse riscului de a suferi sângerări fatale (sângerări gastrointestinale, interne, intracraniene etc.).
În domeniul medical, echimoză este termenul care este de obicei folosit pentru a se referi la prezența vânătăilor, cunoscută în mod obișnuit sub numele de vânătăi. Aceste leziuni sunt definite ca o acumulare de material sanguin la nivelul pielii..
Cauzele etiologice ale sângerărilor sub piele sunt larg eterogene: leziuni și traume, tulburări imune, reacții alergice, tratamente medicale, îmbătrânirea pielii etc..
Ele pot lua diverse prezentări sau forme clinice, de la hematoame definite și localizate la zone mari ale pielii afectate.
Petechiile sunt un tip de tulburare legată de sângerarea subcutanată. Din punct de vedere vizual, acestea sunt de obicei identificate ca o pată roșiatică, asemănătoare sângelui. De obicei ajung la o extensie de câțiva milimetri și cu câteva ocazii de centimetri.
Aspectul său se datorează scăderii unei cantități reduse de sânge dintr-un vas capilar sau sanguin situat sub straturile superficiale ale pielii..
Acest tip de descoperire medicală, împreună cu altele, sunt de obicei indicatori de patologii grave. Ele pot indica o vasculită, trombopenie, proces infecțios etc..
Este o tulburare a pielii caracterizată prin apariția unor leziuni purpurii în diferite locații ale pielii sau în zonele mucoase ale corpului..
Ca și cele anterioare, acestea se datorează scurgerilor de sânge sub straturile superficiale ale pielii. De obicei are o extensie aproximativă de aproximativ 4 până la 10 mm.
Când purpura atinge o amplitudine mai mare de 4 mm se numesc petechii și dacă depășește un centimetru se numește echimoză.
Acest termen este folosit pentru a se referi la episoadele de sângerare care apar brusc în gingii, la nivel oral.
Deși este de obicei o afecțiune foarte frecventă la cele frecvente în serviciile medicale de urgență, uneori poate fi legată de patologii grave, cum ar fi carcinoamele.
Anomaliile de coagulare a sângelui și episoadele de sângerare pot perturba și ciclurile menstruale. La femeile afectate de purpura trombocitopenică idiopatică, este posibil să se observe perioadele menstruale definite de sângerări grele și / sau de lungă durată.
Este o patologie care necesită tratament și intervenție medicală, deoarece poate provoca diverse complicații, cum ar fi anemie sau episoade de durere acută.
Epistaxis este termenul medical folosit pentru a se referi la sângerări nazale.
Pe lângă semnele și simptomele descrise mai sus, pot apărea și alte manifestări mai grave care pun în pericol supraviețuirea persoanelor afectate..
Cele mai frecvente sunt sângerările interne masive sau sângerările sistemului nervos central..
La majoritatea celor afectați, purpura trombocitopenică este asociată cu tulburări autoimune care determină distrugerea trombocitelor.
Investigațiile în curs nu au reușit încă să identifice cauza etiologică a acestui proces imunitar, motiv pentru care este adesea denumită o tulburare idiopatică.
La alte persoane, evoluția clinică a purpurii trombocitopeniei poate fi asociată cu unii factori de risc:
În fața semnelor și simptomelor clinice suspecte, este necesară o analiză a istoricului medical familial și individual și a unui examen clinic complet..
Testele de laborator vor fi esențiale: hemogramă, analiza coagulării sângelui, biopsie tisulară, aspirat spinal etc..
Cele mai frecvente abordări terapeutice în purpura trombocitopenică includ:
Nimeni nu a comentat acest articol încă.