Mitocondriile sunt organite intracelulare caracteristice tuturor celulelor eucariote. Aceștia sunt responsabili de o parte importantă a metabolismului energiei celulare și sunt principalul loc de producție a ATP în celulele cu metabolism aerob..
Văzute la microscop, aceste organite au dimensiuni similare cu cele ale unei bacterii și împărtășesc multe dintre caracteristicile lor genetice cu procariotele, cum ar fi prezența unui genom circular, ribozomi bacterieni și ARN-uri de transfer similare cu cele ale altor procariote..
Teoria endosimbiotică propune că aceste organite au apărut la progenitorii eucariote în urmă cu milioane de ani din celule procariote care „parazitau” eucariote primitive, oferindu-le capacitatea de a trăi în aerobioză și de a folosi oxigenul pentru energie, primind în schimb adăpost și nutrienți.
Deoarece genomul lor trebuie să fi fost redus, formarea acestor organite a devenit dependentă, în mare măsură, de importul proteinelor care sunt sintetizate în citosol din gene codificate în nucleu, de asemenea din fosfolipide și din alți metaboliți, la care au fost adaptați utilaje complexe de transport.
Astăzi se știe că mitocondriile funcționează ca „surse de putere” ale tuturor celulelor eucariote aerobe și că ciclul Krebs are loc în ele, sinteza pirimidinelor, aminoacizilor și a unor fosfolipide. În interior, are loc și oxidarea acizilor grași, din care se obțin cantități mari de ATP..
La fel ca în toate organismele celulare, ADN-ul mitocondrial este predispus la mutații, ducând la disfuncții mitocondriale care duc la tulburări neurodegenerative, cardiomiopatii, sindroame metabolice, cancer, surditate, orbire și alte patologii.
Mitocondriile sunt organite citosolice destul de mari, dimensiunea lor depășind cea a nucleului, vacuolelor și cloroplastelor multor celule; volumul său poate reprezenta până la 25% din volumul total al celulei. Au o formă caracteristică asemănătoare cu viermii sau cârnații și pot avea o lungime de câțiva micrometri..
Sunt organite înconjurate de o membrană dublă care au propriul lor genom, adică în interior există o moleculă de ADN străină (diferită) de ADN-ul conținut în nucleul celulei. De asemenea, au ARN ribozomal și ARN de transfer propriu..
În ciuda celor de mai sus, acestea depind de gene nucleare pentru producerea majorității proteinelor lor, care sunt marcate în mod specific în timpul translației lor în citosol pentru a fi transportate la mitocondrii..
Mitocondriile se divid și se înmulțesc independent de celule; divizarea lor are loc prin mitoză, ceea ce are ca rezultat formarea unei copii mai mult sau mai puțin exacte a fiecăruia. Cu alte cuvinte, atunci când aceste organite se împart, o fac prin „despărțirea în jumătate”.
Numărul mitocondriilor din celulele eucariote depinde în mare măsură de tipul celulei și de funcția acesteia; adică, în același țesut al unui organism multicelular, unele celule pot avea un număr mai mare de mitocondrii decât altele. Un exemplu în acest sens sunt celulele musculare cardiace, care au un număr abundent de mitocondrii.
Mitocondriile sunt organite esențiale pentru celulele aerobe. Acestea funcționează în integrarea metabolismului intermediar în mai multe căi metabolice, printre care se remarcă fosforilarea oxidativă pentru producerea de ATP în celule..
În interior are loc oxidarea acizilor grași, ciclul Krebs sau acizii tricarboxilici, ciclul ureei, ketogeneza și gluconeogeneza. Mitocondriile joacă, de asemenea, un rol în sinteza pirimidinelor și a unor fosfolipide.
De asemenea, sunt implicați, în parte, în metabolismul aminoacizilor și lipidelor, în sinteza grupului hem, în homeostazia calciului și în procesele de moarte celulară programată sau apoptoză.
Glicoliza, procesul de oxidare a glucozei pentru a extrage energia din aceasta sub formă de ATP, are loc în compartimentul citosolic. În celulele cu metabolism aerob, piruvatul (produsul final al căii glicolitice în sine) este transportat la mitocondrii, unde servește ca substrat pentru complexul enzimatic piruvat dehidrogenază.
Acest complex este responsabil pentru decarboxilarea piruvatului în CO₂, NADH și acetil-CoA. Se spune că energia acestui proces este „stocată” sub formă de molecule de acetil-CoA, deoarece acestea sunt cele care „intră” în ciclul Krebs, unde porțiunea lor de acetil este oxidată complet la CO₂ și apă..
În același mod, lipidele care circulă prin fluxul sanguin și intră în celule sunt oxidate direct în mitocondrii printr-un proces care începe la capătul carbonilic al acestora și prin care doi atomi de carbon sunt eliminați simultan în fiecare „revenire”, formând câte o moleculă de acetil-CoA la un moment dat.
Degradarea acizilor grași se încheie cu producerea de NADH și FADH2, care sunt molecule cu electroni cu energie ridicată care participă la reacțiile de reducere a oxidării..
În timpul ciclului Krebs, CO₂ este eliminat ca produs rezidual, între timp moleculele NADH și FADH2 sunt transportate către lanțul de transport al electronilor din membrana interioară a mitocondriilor, unde sunt utilizate în procesul de fosforilare oxidativă..
Enzimele care participă la lanțul de transport al electronilor și la fosforilarea oxidativă se găsesc în membrana interioară a mitocondriilor. În acest proces, moleculele NADH și FADH2 servesc drept „transportoare” de electroni, pe măsură ce le trec de la moleculele oxidante la lanțul de transport..
Acești electroni eliberează energie când trec prin lanțul de transport și această energie este utilizată pentru a scoate protoni (H +) din matrice în spațiul intermembranar prin membrana interioară, generând un gradient de protoni..
Acest gradient funcționează ca o sursă de energie care este conectată la alte reacții care necesită energie, cum ar fi, de exemplu, generarea de ATP prin fosforilarea ADP..
Aceste organite sunt unice printre alte organite citosolice din mai multe motive, care pot fi înțelese din cunoașterea părților lor..
Mitocondriile, după cum sa menționat deja, sunt organite citosolice înconjurate de o membrană dublă. Această membrană este împărțită în membrana mitocondrială externă și membrana mitocondrială internă, foarte diferite una de cealaltă și separate una de cealaltă de spațiul intermembranar..
Această membrană este cea care servește ca interfață între citosol și lumenul mitocondrial. La fel ca toate membranele biologice, membrana mitocondrială exterioară este un strat strat lipidic la care sunt asociate proteinele periferice și integrale.
Mulți autori sunt de acord că raportul dintre proteine și lipide din această membrană este aproape de 50:50 și că această membrană este foarte asemănătoare cu cea a bacteriilor Gram negative..
Proteinele membranei exterioare funcționează în transportul diferitelor tipuri de molecule către spațiul intermembranar, multe dintre aceste proteine sunt cunoscute sub numele de "porine", deoarece formează canale sau pori care permit trecerea liberă a moleculelor mici dintr-o parte în altele. altele.
Această membrană conține un număr foarte mare de proteine (aproape 80%), mult mai mare decât cel al membranei exterioare și unul dintre cele mai mari procente din întreaga celulă (cel mai mare raport proteină: lipide).
Este o membrană mai puțin permeabilă la trecerea moleculelor și formează pliuri sau creste multiple care proiectează spre lumen sau matricea mitocondrială, deși numărul și dispunerea acestor pliuri variază considerabil de la un tip de celulă la altul, chiar și în același organism.
Membrana mitocondrială internă este principalul compartiment funcțional al acestor organite și acest lucru se datorează în esență proteinelor asociate.
Pliurile sau crestele sale joacă un rol special în creșterea suprafeței membranei, ceea ce aduce o contribuție rezonabilă la creșterea numărului de proteine și enzime care participă la funcțiile mitocondriale, adică la fosforilarea oxidativă, în principal (lanțul de transport al electronilor)..
După cum se poate deduce din numele său, spațiul intermembranar este cel care separă membranele mitocondriale exterioare și interioare..
Deoarece membrana mitocondrială externă are numeroși pori și canale care facilitează difuzia liberă a moleculelor de la o parte a acesteia la cealaltă, spațiul intermembranar are o compoziție destul de similară cu cea a citosolului, cel puțin în ceea ce privește ionii și anumite molecule. de dimensiuni mici.
Matricea mitocondrială este spațiul intern al mitocondriilor și este locul în care se găsește ADN-ul genomic mitocondrial. În plus, în acest „lichid” există și unele dintre enzimele importante care participă la metabolismul energiei celulare (cantitatea de proteine este mai mare de 50%).
În matricea mitocondrială există, de exemplu, enzimele aparținând ciclului Krebs sau ciclului acidului tricarboxilic, care este una dintre căile principale ale metabolismului oxidativ în organismele sau celulele aerobe..
Mitocondriile sunt organite citosolice unice în celule, deoarece au propriul lor genom, adică au propriul lor sistem genetic, care este diferit de celulă (închis în nucleu).
Genomul mitocondriilor este format din molecule circulare de ADN (cum ar fi cea a procariotelor), dintre care pot exista mai multe copii pe mitocondrie. Mărimea fiecărui genom depinde foarte mult de speciile luate în considerare, dar la oameni, de exemplu, aceasta este mai mult sau mai puțin de 16 kb.
Genele care codifică unele proteine mitocondriale se găsesc în aceste molecule de ADN. Există, de asemenea, genele care codifică ARN-urile ribozomale și transferă ARN-urile care sunt necesare pentru traducerea proteinelor codificate de genomul mitocondrial în interiorul acestor organite..
Codul genetic folosit de mitocondrii pentru a „citi” și „traduce” proteinele care sunt codificate în genomul lor este oarecum diferit de codul genetic universal.
Bolile mitocondriale umane sunt un grup destul de eterogen de boli, deoarece au de-a face cu mutații atât în ADN-ul mitocondrial, cât și în cel nuclear..
În funcție de tipul de mutație sau de defect genetic, există diferite manifestări patologice legate de mitocondrii, care pot afecta orice sistem de organe din corp și persoane de orice vârstă.
Aceste defecte mitocondriale pot fi transmise de la o generație la alta prin calea maternă, prin cromozomul X sau prin calea autozomală. Din acest motiv, tulburările mitocondriale sunt cu adevărat eterogene atât în aspectul clinic, cât și în manifestările specifice țesutului..
Printre unele dintre manifestările clinice legate de defectele mitocondriale sunt:
Celulele animale și celulele vegetale conțin mitocondrii. În ambele tipuri de celule aceste organite îndeplinesc funcții echivalente și, deși nu sunt foarte importante, există unele mici diferențe între aceste organite.
Principalele diferențe dintre mitocondriile animalelor și plantelor au legătură cu morfologia, dimensiunea și unele caracteristici genomice. Astfel, mitocondriile pot varia în mărime, număr, formă și organizare a crestelor interioare; deși acest lucru este valabil și pentru diferitele tipuri de celule din același organism.
Dimensiunea genomului mitocondrial al animalelor este puțin mai mică decât cea a plantelor (̴ 20kb vs 200kb, respectiv). Mai mult, spre deosebire de mitocondriile animale, cele din celulele vegetale codifică trei tipuri de ARN ribozomal (animalele codifică doar două).
Cu toate acestea, mitocondriile plantelor depind de un anumit ARN de transfer nuclear pentru sinteza proteinelor lor..
În plus față de cele menționate deja, nu există multe alte diferențe între mitocondriile celulelor animale și celulele vegetale, după cum a raportat Cowdry în 1917..
Nimeni nu a comentat acest articol încă.