scleroză multiplă este o boală progresivă a sistemului nervos central caracterizată printr-o leziune generalizată a creierului și a măduvei spinării (Chiaravalloti, Nancy și DeLuca, 2008). Este clasificat în bolile demielinizante ale sistemului nervos central. Acestea sunt definite de o formare inadecvată de mielină sau de o afectare a mecanismelor moleculare de menținere a acesteia (Bermejo-Velasco, și colab., 2011).
Caracteristicile clinice și patologice ale sclerozei multiple au fost descrise, în Franța și mai târziu în Anglia, în a doua jumătate a secolului al XIX-lea (Compson, 1988).
Cu toate acestea, primele descrieri anatomice ale sclerozei multiple au fost făcute la începutul secolului al XX-lea (Poser și Brinar, 2003) de Crueilhier și Carswell. Charcot a fost cel care, în 1968, a oferit prima descriere detaliată a aspectelor clinice și evolutive ale bolii (Fernández, 2008).
Indice articol
Deși nu se cunoaște încă cauza exactă a sclerozei multiple, în prezent se crede că este rezultatul unor factori imunologici, genetici și virali (Chiaravalloti, Nancy și DeLuca, 2008).
Cu toate acestea, cea mai larg acceptată ipoteză patogenă este că scleroza multiplă este rezultatul conjuncției unei anumite predispoziții genetice și a unui factor de mediu necunoscut..
Atunci când apar la același subiect, acestea ar provoca un spectru larg de modificări ale răspunsului imun, care la rândul lor ar fi cauza inflamației prezente în leziunile de scleroză multiplă. (Fernández, 2000).
Scleroza multiplă este o boală progresivă cu un curs fluctuant și imprevizibil (Terré-Boliart și Orient-López, 2007), variabilitatea fiind cea mai semnificativă caracteristică clinică a acesteia (Fernández, 2000). Acest lucru se datorează faptului că manifestările clinice variază în funcție de localizarea leziunilor..
Cele mai caracteristice simptome ale sclerozei multiple includ slăbiciune motorie, ataxie, spasticitate, nevrită optică, diplopie, durere, oboseală, incontinență sfincteriană, tulburări sexuale și disartrie..
Cu toate acestea, acestea nu sunt singurele simptome care pot fi observate în boală, deoarece pot apărea și crize epileptice, afazie, hemianopie și disfagie (Junqué și Barroso, 2001).
Dacă ne referim la date statistice, putem sublinia că modificările de tip motor sunt 90-95% cele mai frecvente, urmate de modificări senzoriale în 77% și alterări cerebeloase în 75% (Carretero-Ares et al, 2001).
Cercetările din anii 1980 au indicat că declinul cognitiv este, de asemenea, legat de scleroza multiplă (Chiaravalloti, Nancy și DeLuca, 2008). Unele studii arată că aceste modificări pot fi găsite la până la 65% dintre pacienți (Rao, 2004).
Astfel, cele mai frecvente deficite în scleroza multiplă afectează evocarea informației, memoria de lucru, raționamentul abstract și conceptual, viteza de procesare a informației, atenția susținută și abilitățile vizuo-spațiale (Peyser și colab., 1990; Santiago-Rolanía și colab., 2006).
Pe de altă parte, Chiaravalloti și DeLuca (2008) subliniază că, deși majoritatea studiilor indică faptul că inteligența generală rămâne intactă la pacienții cu scleroză multiplă, alte investigații au detectat scăderi ușoare, dar semnificative..
Anatomia patologică a sclerozei multiple se caracterizează prin apariția leziunilor focale în substanța albă, numite plăci, caracterizate prin pierderea mielinei (demielinizare) și conservarea relativă a axonilor.
Aceste plăci demielinizante sunt de două tipuri, în funcție de activitatea bolii:
În ceea ce privește localizarea lor, acestea sunt distribuite selectiv în tot sistemul nervos central, cele mai afectate regiuni fiind regiunile periventriculare ale creierului, nervul II, chiasma optică, corpul calos, trunchiul cerebral, podeaua celui de-al patrulea ventricul și piramida traseu (García-Lucas, 2004).
La fel, în materie cenușie pot apărea plăci, în general subpiale, dar sunt mai greu de identificat; neuronii sunt de obicei respectați (Fernández, 2000).
Luând în considerare caracteristicile și evoluția acestor plăci odată cu progresul bolii, acumularea pierderii axonale poate provoca leziuni ireversibile sistemului nervos central și dizabilități neurologice (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti și Rodríguez, 1997; Lucchinetti și colab. ., 1996; Trapp și colab., 1998).
Scleroza multiplă este cea mai frecventă boală neurologică cronică la adulții tineri din Europa și America de Nord (Fernández, 2000), majoritatea cazurilor fiind diagnosticate cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli și Livrea, 2000).
Incidența și prevalența sclerozei multiple în lume a crescut în detrimentul femeilor, fără ca aceasta să se datoreze unei scăderi a incidenței și prevalenței la bărbați, care a rămas stabilă din 1950-2000.
Studiile asupra istoricului natural al bolii au arătat că la 80-85% dintre pacienți începe cu focare (De Andrés, 2003).
Aceste focare, conform definiției lui Poser, pot fi considerate ca apariția simptomelor disfuncției neurologice mai mult de 24 de ore și că, pe măsură ce se repetă, lasă o continuare.
Potrivit Comitetului consultativ pentru studii clinice în scleroza multiplă a Societatea Națională a Sclerozei Multiple din SUA (NMSS), se pot distinge patru cursuri clinice ale bolii: recurent-expeditor (EMRR), primar progresiv (EMPP), secundar progresiv (EMSP) și în cele din urmă, progresiv- recurent (EMPR).
Chiaravalloti și DeLuca (2008), definesc scleroza multiplă recurent-expeditor caracterizată prin perioade în care simptomele se agravează, deși se observă recuperarea focarelor.
Aproximativ 80% dintre persoanele cu RRMS se dezvoltă mai târziu secundar progresiv. În acest tip, simptomele se agravează treptat cu sau fără recidive ocazionale sau remisiuni minore..
Scleroză multiplă recurente progresive caracterizată printr-o agravare progresivă după debutul bolii, cu unele perioade acute.
În cele din urmă, scleroza multiplă primar progresiv sau progresiv cronic are o agravare continuă și treptată a simptomelor fără exacerbare sau remisie a simptomelor.
Inițial, criteriile de diagnostic descrise de Charcot, pe baza descrierilor anatomopatologice ale bolii, au fost utilizate pentru diagnosticarea acesteia. Cu toate acestea, acestea au fost acum înlocuite de criteriile descrise de McDonald în 2001 și revizuite în 2005..
Criteriile McDonald's se bazează fundamental pe clinică, dar încorporează imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) într-un loc de frunte, permițând stabilirea diseminării spațiale și temporale și, prin urmare, un diagnostic mai timpuriu (Comitetul ad hoc al grupului de boli demielinizante, 2007).
Diagnosticul sclerozei multiple se face ținând cont de existența criteriilor clinice de diseminare spațială (prezența simptomelor și semnelor care indică existența a două leziuni independente în sistemul nervos central) și a dispersiei temporale (încă două episoade de disfuncție neurologică) (Fernández, 2000).
În plus față de criteriile de diagnostic, este necesară integrarea informațiilor din istoricul medical, examenul neurologic și testele complementare..
Aceste teste complementare vizează excluderea diagnosticelor diferențiale de scleroză multiplă și demonstrează constatările care sunt caracteristice acesteia în lichidul cefalorahidian (secreția intratecală a imunoglobulinelor cu profil oligoclonal) și în imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) (Comitetul ad-hoc boli demielinizante grup, 2007).
La nivel global, obiectivele terapeutice ale acestei boli vor fi îmbunătățirea episoadelor acute, încetinirea progresiei bolii (folosind medicamente imunomodulatoare și imunosupresoare) și tratamentul simptomelor și complicațiilor (Terré-Boliart și Orient-López, 2007).
Datorită complexității simptomatice pe care acești pacienți o pot prezenta, cel mai adecvat cadru de tratament va fi în cadrul unei echipe interdisciplinare (Terré-Boliart și Orient-López, 2007).
Începând cu memoria, trebuie considerat că aceasta este una dintre funcțiile neuropsihologice cele mai sensibile la afectarea creierului și, prin urmare, una dintre cele mai evaluate la persoanele cu scleroză multiplă (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005; Arango-Laspirilla și colab., 2007).
După cum indică numeroase studii, deficitul de memorie pare a fi una dintre cele mai frecvente tulburări asociate cu această patologie (Armstrong și colab., 1996; Rao, 1986; Introzzini și colab., 2010).
O astfel de deteriorare compromite de obicei memoria episodică pe termen lung și memoria de lucru (Drake, Carrá și Allegri, 2001). Cu toate acestea, se pare că nu toate componentele memoriei ar fi afectate, deoarece memoria semantică, memoria implicită și memoria pe termen scurt par să nu fie afectate..
Pe de altă parte, este, de asemenea, posibil să se găsească modificări în memoria vizuală a pacienților cu scleroză multiplă, după cum rezultatele obținute în studiile lui Klonoff și colab., 1991; Landro și colab., 2000; Ruegggieri și colab., 2003; și Santiago, Guardiola și Arbizu, 2006.
Primele lucrări privind afectarea memoriei în scleroza multiplă au sugerat că dificultatea de recuperare din stocarea pe termen lung a fost principala cauză a deficitului de memorie (Chiaravalloti și DeLuca, 2008).
Mulți autori cred că tulburarea memoriei în scleroza multiplă derivă dintr-o dificultate în „recuperarea” informațiilor, mai degrabă decât dintr-un deficit de stocare (DeLuca și colab., 1994; Landette și Casanova, 2001).
Mai recent, însă, cercetările au arătat că problema primară a memoriei se află în învățarea inițială a informațiilor..
Pacienții cu scleroză multiplă necesită mai multe repetări de informații pentru a atinge un criteriu de învățare predeterminat, dar odată ce informațiile au fost dobândite, rechemarea și recunoașterea ajung la același nivel ca și controalele sănătoase (Chiaravalloti și DeLuca, 2008; Jurado, Mataró și Pueyo, 2013).
Deficitul în realizarea de noi învățări provoacă erori în luarea deciziilor și pare să afecteze capacitățile de memorie potențiale.
Mai mulți factori au fost asociați cu abilitatea slabă de învățare la persoanele cu scleroză multiplă, cum ar fi viteza de procesare afectată, susceptibilitatea la interferențe, disfuncția executivă și deficitele de percepție. (Chiaravalloti și DeLuca, 2008; Jurado, Mataró și Pueyo, 2013).
Eficiența procesării informațiilor se referă la capacitatea de a păstra și manipula informațiile din creier pentru o perioadă scurtă de timp (memoria de lucru) și viteza cu care aceste informații pot fi procesate (viteza de procesare).
Viteza redusă de procesare a informațiilor este cel mai frecvent deficit cognitiv în scleroza multiplă. Aceste deficite de viteză de procesare sunt văzute împreună cu alte deficite cognitive care sunt frecvente în scleroza multiplă, cum ar fi deficite în memoria de lucru și memoria pe termen lung..
Rezultatele studiilor recente cu eșantioane mari au arătat că persoanele cu scleroză multiplă au o incidență semnificativ mai mare a deficitelor de viteză de procesare, mai degrabă decât în memoria de lucru, în special la pacienții care au un curs secundar progresiv.
Potrivit lui Plohmann și colab. (1998), atenția este probabil cel mai proeminent aspect al afectării cognitive la unii pacienți cu scleroză multiplă. Aceasta este de obicei una dintre primele manifestări neuropsihologice la persoanele cu scleroză multiplă (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca și Chiaravalloti, 2007).
Cei afectați de scleroză multiplă prezintă o performanță slabă în acele teste care evaluează atât atenția susținută, cât și cea divizată (Arango-Laspirilla, DeLuca și Chiaravalloti, 2007).
De obicei, sarcinile de îngrijire de bază (de exemplu, repetarea cifrelor) nu sunt afectate la pacienții cu scleroză multiplă. Deteriorarea atenției susținute este mai frecventă și afectările specifice au fost descrise într-o atenție divizată (adică sarcini în care pacienții pot participa la mai multe sarcini) (Chiaravalloti și DeLuca, 2008)
Există dovezi empirice care indică faptul că o proporție mare de pacienți cu scleroză multiplă prezintă modificări ale funcțiilor lor executive (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta și colab., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty și Monson, 1989).
Ei susțin că leziunile lobului frontal, cauzate de procesele de demielizare, pot duce la un deficit de funcții executive precum raționamentul, conceptualizarea, planificarea sarcinilor sau rezolvarea problemelor (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010)
Dificultățile procesării vizuale în scleroza multiplă pot avea un efect dăunător asupra procesării vizual-perceptive, în ciuda faptului că deficitele perceptive se găsesc independente de tulburările vizuale primare..
Funcțiile vizuoperceptive includ nu numai recunoașterea unui stimul vizual, ci și capacitatea de a percepe cu exactitate caracteristicile acestui stimul.
Deși până la un sfert dintre persoanele cu scleroză multiplă pot avea un deficit în funcțiile perceptive vizuale, s-a lucrat puțin la procesarea percepției vizuale.
Prima fază a gestionării dificultăților cognitive cuprinde evaluarea. Evaluarea funcției cognitive necesită mai multe teste neuropsihologice axate pe domenii specifice precum memoria, atenția și viteza de procesare (Brochet, 2013).
Deteriorarea cognitivă este de obicei evaluată folosind teste neuropsihologice, care ne-au permis să verificăm că deteriorarea menționată la pacienții cu scleroză multiplă este deja prezentă în stadiile incipiente ale acestei boli (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues și Stânga, 2009).
În prezent, nu există tratamente farmacologice eficiente pentru deficitele cognitive legate de scleroza multiplă..
Apare un alt tip de tratament, tratamente non-farmacologice, printre care găsim reabilitarea cognitivă, al cărei scop final este îmbunătățirea funcției cognitive prin practică, exerciții fizice, strategii de compensare și adaptare pentru a maximiza utilizarea funcției cognitive reziduale (Amato și Goretti, 2013).
Reabilitarea este o intervenție complexă care pune multe provocări pentru proiectele de cercetare tradiționale. Spre deosebire de o intervenție farmacologică simplă, reabilitarea include o varietate de componente diferite.
Puține studii au fost efectuate cu privire la tratamentul deficitelor cognitive și mai mulți autori au evidențiat necesitatea unor tehnici neuropsihologice eficiente suplimentare în reabilitarea sclerozei multiple..
Cele câteva programe de reabilitare cognitivă pentru scleroza multiplă vizează îmbunătățirea deficitelor de atenție, a abilităților de comunicare și a deficiențelor de memorie. (Chiaravalloti și De Luca, 2008).
Până în prezent, rezultatele obținute în reabilitarea cognitivă a pacienților cu scleroză multiplă sunt contradictorii.
Astfel, în timp ce unii cercetători nu au putut observa o îmbunătățire a funcției cognitive, alți autori, precum Plohmann și colab., Susțin că au demonstrat eficacitatea unor tehnici de reabilitare cognitivă (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo și Rodríguez-Rodríguez , 2006).
Într-o analiză cuprinzătoare, O'Brien și colab. Au concluzionat că, deși această cercetare este încă la început, au existat câteva studii bine concepute care ar putea oferi o bază de la care să se poată avansa în domeniu (Chiaravalloti și De Luca, 2008 ).
Programul de reabilitare se va concentra mai degrabă pe consecințele bolii decât pe diagnosticul medical, iar obiectivul principal va fi prevenirea și reducerea dizabilităților și handicapurilor, deși în unele cazuri pot elimina și deficitele (Cobble, Grigsb și Kennedy, 1993; Thompson , 2002; Terré-Boliart și Orient-López, 2007).
Trebuie individualizat și integrat în cadrul unei echipe interdisciplinare, astfel încât intervențiile terapeutice trebuie efectuate în diferite ocazii cu obiective diferite, având în vedere evoluția acestei patologii (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart și Orient-López, 2007).
Împreună cu alte alternative terapeutice disponibile în scleroza multiplă (cum ar fi tratamentele imonomodulare și simptomatice), neurorehabilitarea ar trebui considerată o intervenție care completează restul și care vizează o mai bună calitate a vieții pacienților și a grupului lor familial (Cárceres, 2000).
Realizarea unui tratament de reabilitare poate presupune o îmbunătățire a unor indici ai calității vieții, atât în domeniul sănătății fizice, al funcției sociale, al rolului emoțional, cât și al sănătății mintale (Delgado-Mendilívar, și colab., 2005).
Acest lucru poate fi esențial, deoarece majoritatea pacienților cu această boală își vor trăi mai mult de jumătate din viață (Hernández, 2000).
Nimeni nu a comentat acest articol încă.