glicogenoliza Este procesul de liza sau descompunere a glicogenului. Este o cale enzimatică de tip catabolic (distrugere) care implică descompunerea glicogenului și eliberarea glucozei-6-fosfat.
Glicogenul este o substanță care este utilizată ca depozit de glucoză. Se găsește în citoplasma celulelor și este deosebit de abundentă în celulele hepatice și musculare ale animalelor..
Este o moleculă pe care unii autori o definesc ca „arbore de glucoză”, deoarece are o structură ramificată. Este un homopolimer compus din unități repetate de reziduuri de glucoză, care sunt legate între ele prin legături α-1,4 și α-1,6..
Când este nevoie de glucoză, aceasta poate fi obținută din mai multe surse: prin glicogenoliză, din glucoza care circulă în sânge sau din mecanismele de producere a glucozei prin substanțe non-glicozidice. Ultimul mecanism se numește gluconeogeneză și apare în principal în ficat și rinichi..
Indice articol
- Glicemia provine din sistemul digestiv și din procesele de alimentare aproape exclusive ale ficatului.
- Când glicogenoliza are loc în mușchi, glucoza eliberată intră în procesele metabolice care vizează producerea de ATP (energie celulară).
- În ficat, glucoza din glicogenoliză trece în sânge, producând concomitent o creștere a glicemiei (concentrația glicemiei).
Glicogenoliza este un proces care nu poate fi considerat inversul sintezei sau glicogenezei glicogenului, este o cale diferită.
Defalcarea glicogenului începe cu acțiunea unei enzime specifice numită glicogen fosforilază, care este responsabilă de „ruperea” legăturilor α-1,4 ale glicogenului, eliberând glucoză 1-fosfat. Mecanismul de clivaj este o fosforoliză.
Datorită acestei enzime, reziduurile glicozidice ale lanțurilor de glicogen cele mai exterioare sunt împărțite, până când există aproximativ patru reziduuri de glucoză pe fiecare parte a fiecărei ramuri..
În glicogen, moleculele de glucoză sunt legate prin legături α-1,4, dar la locurile de ramificare legăturile sunt de tip α-1,6.
Când patru reziduuri de glucoză rămân în apropierea punctelor de ramificare, o enzimă, α-1,4 → α-1,4 glucan transferază, transferă o unitate trizaharidică de la o ramură la alta, expunând punctul de ramificare 1 → 6.
Enzima de ramificare, în special amil 1 → 6 glucozidaza, hidrolizează legăturile α-1,6. În acest fel, prin acțiunea secvențială a acestor trei enzime (fosforilază, glucan transferază și enzimă de ramificare), apare scindarea completă a glicogenului..
Glucoza 1-fosfat din glicogen este transformată în glucoză 6-fosfat printr-o reacție reversibilă catalizată de fosfoglucomutază. În această reacție, fosfatul carbonului 1 se „mută” în carbonul 6 prin efectul acestei enzime și astfel se termină glicogenoliza..
În ficat există o enzimă numită glucoză 6-fosfatază care elimină fosfatul din carbonul 6 al glucozei și îl transformă în glucoză „liberă”, care este transportată prin pereții celulari și trece în sânge.
Mușchiul nu poate furniza glucoză sângelui, deoarece nu are această enzimă, iar glucoza fosforilată este „prinsă” în interiorul celulelor musculare..
Glucoza 6-fosfat din mușchi intră în glicoliză, un proces catabolic pentru producerea de ATP (adenozin trifosfat), deosebit de important în timpul contracției musculare anaerobe.
Metabolismul glicogenului este reglat prin echilibrarea activității a două enzime; una care este utilizată pentru sinteză, care este glicogen-sintetaza și alta care este utilizată pentru clivaj, care este glicogen-fosforilaza.
Echilibrul în activitatea acestor enzime va stimula sinteza sau descompunerea glicogenului. Mecanismele de reglare apar prin substraturi și printr-un sistem hormonal complex care implică, în ficat, cel puțin patru hormoni:
- adrenalina
- norepinefrina
- glucagon și
- insulină
Hormonii pot acționa printr-un al doilea mesager, care poate fi ioni AMPc sau calciu..
CAMP activează glicogen fosforilaza și, în același timp, inactivează glicogen sintetaza. Din acest motiv crește catabolismul și scade sau inhibă sinteza glicogenului (anabolism)..
Epinefrina și norepinefrina, acționând prin receptorii β-adrenergici, și glucagonul, acționând prin receptori specifici, cresc nivelurile de AMPc în celulele hepatice. Această creștere a AMPc activează glicogen fosforilaza și începe catabolismul glicogenului..
Epinefrina și norepinefrina stimulează, de asemenea, glicogenoliza printr-un mecanism independent de AMPc și prin receptorii α1-adrenergici. Acest mecanism stimulează mobilizarea calciului din mitocondrii..
Insulina crește activitatea unei enzime numite fosfodiesterază, care este responsabilă de distrugerea AMPc. Ca o consecință a efectului insulinei în ficat, nivelurile de AMPc scad, reducând astfel activitatea fosforilazei și crescând activitatea sintetazei..
Echilibrul acestei activități hormonale este ceea ce determină „direcția” metabolismului glicogenului..
Glicogenoliza în mușchi crește imediat după debutul contracției musculare. Calciul este intermediarul care sincronizează activarea fosforilazei cu contracția.
Calciul activează o fosforilază kinază care, la rândul său, activează glicogen-fosforilaza musculară sau miofosforilaza, această enzimă este diferită de cea găsită în ficat, dar are aceeași funcție.
Insulina crește nivelul de glucoză 6-fosfat din celulele musculare prin promovarea intrării glucozei din fluxul sanguin. Prin creșterea glucozei 6-fosfat, se stimulează defosforilarea glicogen-sintetazei și activarea ei consecventă.
Rezultatul net este o creștere a glicogenezei musculare și o scădere sau inhibare a glicogenolizei..
Insuficiența ereditară a unor enzime specifice necesare metabolismului hepatic și muscular al glicogenului este una dintre cauzele bolilor de depozitare a glicogenului.
Aceste boli sunt denumite colectiv glicogenoză. În funcție de insuficiența enzimatică prezentă, acestea sunt listate pe tipurile I-VIII și sunt adăugate pe măsură ce sunt descoperite.
Unele glicogenoze sunt fatale foarte devreme în viață, iată câteva exemple.
Eșecurile enzimatice prezente în glicogenoză generează o creștere sau o acumulare excesivă de glicogen, în principal în ficat, mușchi și / sau rinichi. Cu toate acestea, există glicogenoză care provoacă acest efect asupra eritrocitelor sau lizozomilor.
Glicogeneza de tip I se numește boala Von Gierke și este asociată cu un deficit de glucoză 6-fosfatază, care crește încărcarea glicogenului în hepatocite și celule tubulare renale. Pacientul are hipoglicemie, cetoză, lactacidemie și hiperlipidemie.
În glicoza de tip V sau boala McArdle, există un deficit de glicogen fosforilază musculară, care se traduce printr-un eșec al glicogenolizei musculare. În consecință, există o toleranță scăzută la efort, niveluri scăzute de lactat din sânge după efort și niveluri foarte ridicate de glicogen în celulele musculare..
În glicogeneza de tip VI sau boala Hers, deficitul este al enzimei hepatice glicogen-fosforilază. În aceste cazuri există o creștere a glicogenului hepatic cu tendință la hipoglicemie.
Nimeni nu a comentat acest articol încă.