Sindromul Behçet Se caracterizează printr-o inflamație a vaselor de sânge în tot corpul, pe lângă o serie de semne care pot fi ignorate; cum ar fi ulcerele bucale și genitale, inflamația ochilor și erupțiile cutanate. Cu toate acestea, simptomele variază în funcție de fiecare pacient și, în unele cazuri, se pot recupera spontan..
Deocamdată, cauzele exacte ale acestei boli sunt necunoscute, deși pare să existe o predispoziție genetică la aceasta. Din acest motiv, tratamentul vizează ameliorarea semnelor și simptomelor și prevenirea complicațiilor grave..
Sindromul Behçet, care apare și în literatura medicală ca „BD” pentru acronimul său în limba engleză „Behçet Disease”, a apărut în 1937 când un dermatolog turc numit Hulusi Behçet și-a descris pentru prima dată simptomele. Deși, conform lui Rabinovich (2016), este posibil să fi fost deja descris în secolul al V-lea de Hipocrate.
Această boală acoperă o serie de aspecte, de aceea este numită multisistemică și este împărțită în neuro-behçet, ocular-Behçet și vasculo-Behçet în funcție de sistemele afectate..
Indice articol
Cauza exactă a acestui sindrom nu a fost încă detectată. Se pare că are un fundal genetic, unii oameni fiind mai predispuși să-l prezinte decât alții. A fi predispus la sindrom înseamnă că, dacă o persoană poartă gena legată de boală, aceasta poate apărea dacă este expusă la anumite medii declanșatoare.
Pe de altă parte, se pare că pacienții al căror tată sau mamă are această boală dezvoltă sindromul Behçet la o vârstă mai timpurie, ceea ce se numește anticipare genetică..
S-a demonstrat că mulți dintre pacienții cu sindrom Behçet au mai mult HLA (antigeni leucocitari umani) în sânge decât persoanele sănătoase, în special alela genei HLA-B51.
Nu se știe cu adevărat ce rol joacă HLA în boală, dar cunoașterea rolului acestor antigeni ne poate oferi un indiciu; care constă în participarea la răspunsul imun, apărarea organismului de agenți externi potențial periculoși.
În acest fel, poate fi legată de tulburări autoimune, care constau într-o defecțiune a sistemului imunitar. În acest fel, în loc să protejeze corpul de posibile amenințări, celulele sănătoase sunt atacate și deteriorate..
Cauzele posibile sunt în prezent investigate, având în vedere rolul altor markeri genetici, infecții bacteriene sau viruși și chiar gândindu-se că poate fi o tulburare auto-inflamatorie. Adică o afecțiune în care organismul nu este capabil să regleze procesele inflamatorii.
De fapt, s-a dovedit că infecțiile pot participa la debutul bolii, deoarece cei afectați de sindromul Behçet au o incidență mai mare de anticorpi împotriva virusului hepatitei C, virusului herpes simplex și parvovirusului uman B19, pe lângă antigenii streptococici. Toate acestea, împreună cu factorii de mediu, ar putea declanșa boala.
Simptomele sindromului Behçet variază în funcție de fiecare persoană și de zonele afectate ale corpului și pot dispărea și reapărea fără niciun motiv aparent. În general, se pare că odată cu trecerea timpului simptomele devin mai puțin severe.
Principalele simptome ale bolii includ vasculită, leziuni ale pielii, ulcere la nivelul gurii și organelor genitale și probleme oculare care pot duce la orbire. Mai jos am descris simptomele sindromului Behçet mai detaliat:
- Leziuni (afte sau dureri) pe mucoasa interioară a gurii și ulcere la nivelul organelor genitale. Aftele se vindecă singure în aproximativ 3 săptămâni, deși în acest sindrom tind să reapară. Acestea sunt cele mai frecvente semne ale bolii.
- Probleme de piele care poate fi variabilă, cu erupții asemănătoare acneei care apar la unii oameni și noduli roșii care ies în principal pe picioare la alții. De asemenea, poate apărea foliculită sau inflamație a foliculilor de păr.
- Inflamația ochilor sau uveită, inflamând uveea, membrana vasculară care acoperă ochiul. Uveita poate apărea anterior (când partea din față a ochiului sau irisul se umflă), posterior (partea din spate a ochiului) sau panuveită (când afectează întreaga uvea).
Acest lucru va face ochii să arate roșii și să-și piardă din ce în ce mai mult acuitatea vizuală; pe lângă durere, rupere și fotofobie (intoleranță la lumină). La persoanele cu sindrom, această afectare oculară este doar un simptom care poate veni și pleca.
- Probleme articulare, în special durerea și umflarea genunchilor; deși încheieturile, coatele sau gleznele sunt, de asemenea, frecvent implicate. În acest caz, sunt și simptome care apar și dispar, care durează cel mult 3 săptămâni la un moment dat. Poate duce la artrită pe termen lung.
- Implicarea vaselor de sânge, mai precis, se caracterizează printr-o inflamație a arterelor și venelor care determină roșu, umflarea brațelor sau picioarelor și cauzează durere persoanei. De asemenea, poate provoca cheaguri de sânge și acest lucru duce la complicații grave, cum ar fi anevrisme, tromboze și îngustarea sau blocarea vaselor de sânge..
De multe ori aceste leziuni vasculare pot fi însoțite de hipercoagulabilitate, care apare atunci când sângele persoanei afectate se coagulează mult mai repede decât în mod normal.
- Alterări ale sistemului nervos central care poate apărea la până la 25% dintre copii, fiind cea mai gravă consecință a sindromului. Mai exact, apare inflamația creierului care determină o creștere a presiunii intracraniene, ducând la dureri de cap, confuzie, febră și pierderea echilibrului.
Poate provoca chiar meningoencefalită, tulburări neurologice focale, simptome neuropsihiatrice precum halucinații sau accident vascular cerebral..
La acești pacienți s-au găsit leziuni ale trunchiului cerebral și cerebelului, paralizie a nervului cranian sau pseudotumori cerebrali..
- Vasculita pulmonară, dificultăți de respirație, dureri în piept, tuse etc..
- Probleme digestive precum dureri abdominale, diaree sau sângerări în scaun.
- Un studiu realizat de Ilhan și colab. (2016) s-a arătat că pacienții, care sunt activi și suferă de acest sindrom, sunt mai obosiți decât cei afectați care sunt inactivi. În plus, au observat că oboseala era asociată cu depresia și anxietatea.
Putem clasifica boala Behçet în diferite tipuri în funcție de manifestările sale cele mai remarcabile, care pot varia din motive genetice și rasiale. Distingem între:
- Ocular (60-80% dintre pacienți). Acolo unde predomină uveita și alte complicații ale vederii, aceasta ar indica posibila dezvoltare a orbirii.
- Neuro-Behçet (10-30% dintre pacienți) Implică sistemul nervos central progresiv; ducând la un prognostic slab. Cuprinde meningita sau meningoencefalita, simptomele psihiatrice, deficitele neurologice, hemipareza și simptomele trunchiului cerebral. Unii dintre pacienți continuă să dezvolte demență.
- Vasculară. Complicațiile vasculare apar la 7 până la 40% dintre pacienți și includ tromboza arterială și venoasă, ocluziile vaselor de sânge, stenoza și anevrismul..
Sindromul Behçet este o boală rară, în special în Statele Unite și Europa de Vest. Prevalența sa apare mai ales în Asia și Orientul Mijlociu, în special pe Drumul Mătăsii.
În Turcia există cea mai mare rată de prevalență a acestei boli, variind între 80-370 de cazuri la 100.000 de persoane. Urmează Japonia, Coreea, China, Iranul și Arabia Saudită, cu o prevalență de 13-20 de cazuri la 100.000 de locuitori; fiind principala cauză a orbirii în Japonia.
În nordul Spaniei, a fost estimată o prevalență de 0,66 cazuri la 100.000 de indivizi, în timp ce în Germania este de 2,26 cazuri la 100.000 de locuitori.
Pe de altă parte, implicarea sistemului nervos central este mai frecventă în Statele Unite și nordul Europei..
De obicei începe între 30 și 40 de ani, fiind foarte rar la copiii mici. Vârsta medie de debut a sindromului Behçet în Turcia este de 11,7 ani, în timp ce varianta sa neurologică este de 13 ani.
În ceea ce privește sexul, în Statele Unite, Japonia și Coreea acest sindrom este mai frecvent la femei decât la bărbați (două femei pentru fiecare bărbat), deși simptomele sunt de obicei mai puțin severe la ele. În țările din Orientul Mijlociu, se întâmplă opusul, sunt mai mulți bărbați afectați și într-un mod mai serios decât femeile.
Pentru diagnosticul sindromului Behçet, trebuie să fim precauți, deoarece unele simptome pot apărea în multe alte afecțiuni și boli care nu constituie neapărat acest sindrom..
Pe de altă parte, este important să știm că nu există teste special concepute pentru a detecta boala Behçet..
Cu toate acestea, există o serie de criterii de diagnostic bazate pe manifestările acestei afecțiuni pentru a o detecta. Se vor recomanda și alte teste medicale pentru a exclude alte boli similare sau nivelul de implicare al bolii. Aceste teste includ:
- Test de sange.
- Analiza urinei.
- Raze X, tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (RMN).
- Biopsie cutanată.
- Testul Pathergy (descris mai jos).
Criteriile de diagnostic utilizate pentru sindromul Behçet sunt următoarele:
- Un semn necesar pentru diagnostic sunt ulcerele bucale, care au apărut de cel puțin 3 ori în perioada de un an..
În plus, este esențial să se prezinte cel puțin 2 semne din următoarele:
- Ulcerele genitale care se repetă în timp.
- Probleme oculare datorate inflamației oculare sau uveitei.
- Erupții cutanate sau răni asemănătoare acneei.
- Dați un rezultat pozitiv într-un test de pathergie cutanată, care constă în injectarea pacientului în antebraț o cantitate minimă de ser fiziologic, care ar trebui să fie sigur pentru persoană.
Apoi reacția este observată una sau două zile mai târziu, fiind pozitivă dacă se formează o umflătură roșie pe piele, ceea ce ar indica faptul că sistemul imunitar nu reacționează corect. Persoanele cu această boală nu vindecă bine ulcerele și rănile.
Cu toate acestea, aceste criterii pot fi excesiv de stricte, în special la unii copii care pot avea acest sindrom și care în mod normal nu vor dezvolta ulcere la nivelul gurii sau organelor genitale..
Pe de altă parte, trebuie făcută o încercare de a face un diagnostic diferențial cu alte boli cu care poate fi confundat, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, boala inflamatorie intestinală, sindromul Reiter sau infecțiile cu herpes..
Prognosticul sindromului Behçet depinde de semnele și simptomele dumneavoastră. Cursul său este de obicei intermitent, cu momente de remisie și altele în care apar simptome. Cu toate acestea, boala are o tendință naturală de a dispărea.
La pacienții cu probleme de vedere, tratamentul necorespunzător poate duce la orbire la 3 până la 4 ani de la apariția simptomelor oculare..
Această boală duce de obicei la o scădere semnificativă a calității vieții celor care suferă de aceasta..
Deocamdată nu există un remediu pentru acest sindrom, tratamentul fiind axat pe ameliorarea simptomelor sindromului pe care îl prezintă fiecare persoană. De exemplu, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente care reduc inflamația și disconfortul cauzat de erupții cutanate, cum ar fi creme de piele, geluri sau unguente..
Cele mai utilizate medicamente sunt cele care conțin corticosteroizi, care pot fi aplicate pe leziuni și ulcere ale pielii, ape de gură pentru ameliorarea durerii de răni, picături pentru ochi etc. Acest lucru ajută la reducerea disconfortului atunci când boala nu este atât de severă.
Dacă medicamentele topice nu funcționează prea mult, puteți opta pentru colchicină, un medicament care s-a dovedit a fi util în tratarea artritei.
Cu toate acestea, semnele și simptomele sindromului Behçet tind să reapară, iar corticosteroizii elimină doar disconfortul, dar nu și ceea ce îl provoacă. Din acest motiv, în mod normal, medicii vor prescrie și medicamente imunosupresoare (care controlează activitatea sistemului imunitar, deoarece atacă celulele sănătoase).
Unele dintre aceste medicamente sunt: azatioprină, ciclofosfamidă sau ciclosporină, folosind și interferon alfa-2b injectat. Toate acestea sunt utile pentru tratarea tulburărilor sistemului nervos central, în timp ce azatioprina sa dovedit a fi foarte eficientă pentru tratarea problemelor oculare majore..
Pe de altă parte, trebuie să fim precauți, deoarece aceste medicamente prin suprimarea acțiunii sistemului imunitar pot determina persoana să contracteze infecțiile mai frecvent. De asemenea, poate duce la alte reacții adverse, cum ar fi hipertensiunea arterială sau probleme cu rinichii sau ficatul..
Pentru cei afectați care se află la un nivel mai ridicat de severitate, medicamentele care blochează o substanță numită factor de necroză tumorală (TNF) pot fi utile pentru unele simptome ale bolii Behçet. De exemplu, etanercept sau infliximab.
Dacă au fost depistate probleme vasculare, neurologice sau gastro-intestinale, se recomandă de obicei ca persoana afectată să fie supusă unor analize periodice la diferiți specialiști pentru a-și controla situația și a preveni agravarea acesteia, pe lângă faptul că știe dacă tratamentele funcționează sau nu. De asemenea, este important să păstrați acest control în problemele de vedere.
Nimeni nu a comentat acest articol încă.