sindromul blocat este o tulburare neurologică rară caracterizată printr-o paralizie generalizată și completă a mușchilor voluntari ai corpului, cu excepția celor care controlează mișcările ochilor (Institutul Național pentru Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral, 2007).
Această patologie lasă indivizii total paralizați și lumi, astfel încât în multe ocazii este frecvent ca termenii și „sindromul captivității” sau „sindromul de închidere” să fie folosiți pentru a se referi la aceasta..
Sindromul claustrat este o afecțiune secundară unei leziuni semnificative la nivelul trunchiului cerebral cu o implicare a căilor corticospinale și corticobulbare (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).
În plus, aceste leziuni ale creierului pot apărea ca urmare a suferirii de diverse afecțiuni: traumatisme craniene, diverse patologii legate de sistemul circulator, boli care distrug mielina celulelor nervoase sau prin supradozajul unor medicamente (Institutul Național pentru Tulburări Neurologice și Stroke, 2007).
Persoanele cu sindrom blocat sunt pe deplin conștiente, adică pot gândi și raționa, dar nu vor putea vorbi sau efectua mișcări. Cu toate acestea, pot comunica prin mișcarea ochilor (Institutul Național pentru Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral, 2007).
În ciuda acestui fapt, majoritatea cazurilor în care există o modificare gravă sau deteriorarea trunchiului cerebral nu există o reparație chirurgicală sau farmacologică specifică și, prin urmare, deficitele neurologice pot fi cronice (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).
Mortalitatea în faza acută apare în aproximativ 60% din cazuri și rareori există o recuperare a funcției motorii, deși pacienții cu etiologie non-vasculară au un prognostic mai bun (Riquelme Sepúlveda și colab., 2011).
Prin urmare, intervenția terapeutică în acest tip de patologii se concentrează pe îngrijirea de bază care menține funcțiile vitale ale pacientului și tratamentul posibilelor complicații de sănătate (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).
Indice articol
Sindromul claustrat prezintă un tablou clinic caracterizat prin tetraplegie (paralizia totală a celor patru membre) și anartrie (incapacitatea de a articula sunete), cu conservarea stării de conștiință, a funcției respiratorii, a vederii, a coordonării mișcărilor ochilor și a auzului (Mellado et al ., 2004).
La nivel observațional, un pacient cu sindrom blocat este reprezentat treaz, imobil, fără capacitatea de a comunica prin limbaj și cu mișcări oculare păstrate (Mellado și colab., 2004).
Această patologie a fost descrisă pentru prima dată în roman Contele de Monte Cristo de Alejandro Dumas, aproximativ anul 1845. Abia în 1875 apare sindromul claustral descris în literatura medicală de Darolles cu primul caz clinic (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).
Principalele caracteristici clinice ale acestei afecțiuni au fost deja descrise în romanul lui Dumas:
Bătrânul Noirtier de Villefor a fost total paralizat de șase ani: „nemișcat ca un cadavru”, perfect lucid și comunicând printr-un cod de mișcări ale ochilor.
Datorită consecințelor devastatoare ale sindromului blocat, a fost descris în prezentarea în multe lucrări atât cinematografice, cât și de televiziune.
Sindromul de izolare sau captivitate este o boală frecventă. Deși prevalența sa nu este cunoscută exact, în 2009, 33 de cazuri fuseseră documentate și publicate, astfel încât unele investigații estimează prevalența acesteia în <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).
Datorită faptului că există multe cazuri de sindrom de captivitate care nu sunt depistate sau care sunt diagnosticate greșit, este dificil să se determine numărul real de persoane care suferă sau au suferit acest tip de patologie în populația generală Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).
În ceea ce privește sexul, acesta afectează în mod egal femeile și bărbații și, în plus, poate afecta o persoană de orice vârstă, cu toate acestea, este mai frecvent la adulții în vârstă din cauza suferinței de ischemie sau hemoragie cerebrală (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).
Vârsta medie estimată pentru apariția sindromului blocat din cauze vasculare este de 56 de ani, în timp ce vârsta medie pentru starea sa din cauza factorilor non-vasculari este estimată la aproximativ 40 de ani (Collado-Vázquez și Carrillo, 2012).
Congresul American de Medicină Reabilitativă (1995) a definit sindromul blocat (LIS) ca o patologie caracterizată prin păstrarea conștiinței și a funcțiilor cognitive, cu una pentru efectuarea mișcărilor și comunicarea prin limbaj (Brain Foundation, 2016).
În general, sunt luate în considerare 5 criterii care pot defini prezența sindromului blocat în majoritatea cazurilor (Centrul Național de Informații privind Reabilitarea, 2013):
Cu toate acestea, în funcție de localizarea și severitatea leziunii, se poate nota prezentarea altor semne și simptome (Luján-Ramos și colab., 2011):
În plus, în prezentarea sindromului captivității, se pot distinge două faze sau momente (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010):
Sindromul captivității a fost clasificat în funcție de diferite criterii: severitate, evoluție și etiologie. În ciuda acestui fapt, în general, etiologia și severitatea sunt factorii care ne oferă mai multe informații despre prognosticul viitor al pacientului (Sandoval și Mellado, 2000).
În funcție de severitate, unii autori precum Bauer au descris trei categorii pentru sindromul blocat (Brain Foundation, 2016):
În plus, în oricare dintre aceste tipuri, un pacient cu sindrom de captivitate poate prezenta două afecțiuni:
Clasic, sindromul blocat apare ca o consecință a existenței leziunilor la nivelul trunchiului cerebral, a ocluziei sau a leziunii arterei vertebrale sau bazilare sau a comprimării pedunculilor cerebrali (Orphanet, 2012).
Multe dintre cazuri sunt cauzate în mod specific de deteriorarea pons (zona trunchiului cerebral). Pons are căi neuronale importante care leagă restul ariilor cerebrale de măduva spinării (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).
Leziunile apar de obicei la nivelul căilor corticobulbare, corticospinale și corticopontine, motiv pentru care se dezvoltă paralizia musculară și anartria. În mod normal, căile somatosenzoriale și neuronale ascendente rămân intacte, astfel încât nivelul de conștiință, ciclurile trezire / somn și excitabilitatea stimulării externe sunt menținute (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda și colab., 2011).
În general, factorii etiologici sunt de obicei împărțiți în două categorii: evenimente vasculare și non-vasculare..
Atât la adulți, cât și la copii, principala cauză este dansul trombozei, apare în 60% din cazuri (Sepúlveda și colab., 2011).
Pe de altă parte, printre cauzele non-vasculare, cele mai frecvente sunt accidentele traumatice, datorate unei contuzii în zonele trunchiului cerebral (Sepúlveda și colab., 2011).
În plus, este, de asemenea, posibil ca dezvoltarea sindromului de claustră secundar tumorilor, encefalitei, sclerozei multiple, a bolii Guillian Barré, a sclerozei laterale amiotrofice sau miasteniei gravis, printre altele (Sepúlveda și colab., 2011).
Diagnosticul acestei patologii se bazează atât pe observarea indicatorilor clinici, cât și pe utilizarea diferitelor teste de diagnostic.
De multe ori, mișcările ochilor pot fi observate spontan și disponibilitatea de a comunica prin aceasta poate fi identificată și de membrii familiei și de îngrijitori. Din aceste motive, este esențial ca modificările în mișcarea ochilor ca răspuns la comenzi simple să fie examinate (Orphanet, 2012). Pentru a efectua un diagnostic diferențial cu starea vegetativă sau minim conștientă.
În plus, o examinare fizică va fi esențială pentru a confirma paralizia musculară și incapacitatea de a articula vorbirea..
Pe de altă parte, utilizarea tehnicilor funcționale de neuroimagistică permite detectarea localizării leziunilor cerebrale și examinarea semnelor de conștiință.
Unele dintre tehnicile utilizate în diagnosticul sindromului de captivitate sau sindromului blocat sunt (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010):
În prezent nu există nici un remediu pentru sindromul de captivitate, nici un protocol sau un curs standard de tratament (Institutul Național pentru Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral, 2007).
Tratamentul inițial în această patologie vizează tratarea cauzei etiologice a tulburării (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).
În primele faze, va fi necesar să se utilizeze îngrijiri medicale de bază atât pentru a proteja viața pacientului, cât și pentru a controla posibilele complicații. De obicei, acestea necesită utilizarea unor măsuri artificiale de respirație sau hrănire prin gastrostomie (hrănire printr-un tub mic introdus în stomac (Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).
Odată încheiată faza acută, intervențiile terapeutice sunt orientate spre recuperarea autonomă a funcției respiratorii, recuperarea deglutiției și urinarea independentă, dezvoltarea abilităților motorii ale degetelor capului și gâtului și, în cele din urmă, stabilirea unui cod comunicativ prin mișcarea ochilor. (Orphanet, 2012).
Ulterior, tratamentul este îndreptat spre recuperarea mișcărilor voluntare. În unele cazuri, mișcarea degetelor, controlul înghițirii sau producerea unor sunete se realizează, în timp ce în altele, controlul oricărei mișcări voluntare nu este realizat Organizația Națională pentru Boli Rare, 2010).
Nimeni nu a comentat acest articol încă.